Гистологическая картина склеродермических поражений слизистой
Гистологическая картина склеродермических поражений слизистой пищеварительного тракта имеет почти патогномоничное значение. Поэтому биопсия слизистой пищевода (при эзофагоскопии) или кишечника (во время операций) может существенно помочь в диагностике основного заболевания, как это было в случае Хорсуелла и др.
Характерным для склеродермии оказывается также постепенное развитие двустороннего фиброза легких, локализующегося в нижних отделах и особенно усиливающегося к основаниям. Диагностическая достоверность этих признаков еще более повышается при развитии кистозных изменений легких.
Мысль о возможности склеродермии должна возникать и в тех случаях, когда у больных имеется постепенное прогрессирование симптомов «идиопатического» миокардита с развитием выраженного кардиосклероза (значительное расширение сердца с потерей его тонуса, резкие нарушения возбудимости и проводимости, недостаточность кровообращения). Впрочем, миокардиты при склеродермии могут протекать и остро (случай Вегелиуса и Вальберга) с типичной клиникой «фидлеровского» миокардита.
Понятно, что сочетание рассмотренных висцеральных поражений с синдромом Рейно или артропатиями повышает достоверность диагноза. В частности, случаи «ревматоидной болезни» с интерстициальным легочным фиброзом, описанные Рубиным (Rubin, 1955) и Огнибеном (Ognibene, 1960), следует, по-видимому, отнести к склеродермии.
«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин
