Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Главная / Педиатрия / Болезни плода и новорожденного / Нарушения обмена углеводов / Подострая некротизирующая энцефалопатия Ли

Подострая некротизирующая энцефалопатия Ли

Это состояние характеризуется судорогами, задержкой психомоторного развития, атрофией зрительных нервов, гипотензией, рвотой, аномальными движениями, летаргией и лактатацидозом. Отмечаются глиоз, образование полостей, капиллярная пролиферация в стволе мозга, базальных ганглиях и таламусе.

Эти нарушения могут быть выявлены при проведении компьютерной томографии. Сходные изменения характерны для недостаточности пируваткарбоксилазы или пируватдекарбоксилазы (в одном случае) в фибробластах кожи. У мальчика с подострой некротизирующей энцефалопатией Ли (ПНЭ) по данным исследования мозга на аутопсии выявлена недостаточность фосфатазы пируватдегидрогеназы.

У больных с клиническими проявлениями, характерными для синдрома Ли, необходимо исследовать активность ферментов, недостаточность которой приводит к лактатацидозу.

Их активность была в норме у мальчика в возрасте 22 мес с церебральными на рушениями, характерными для синдрома Ли, сопровождающимися повышенным уровнем эндорфина и норадреналина в спинномозговой жидкости, а энкефалинов — в коре мозга.

«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов

Далее по теме: