Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Главная / Справочник дерматовенеролога / Клиническая диагностика кожно-венерических заболеваний / Везикуло-буллезные дерматозы / Энтеропатический акродерматит и врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия

Энтеропатический акродерматит и врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия

Аутосомно-рецессивное или приобретенное заболевание, обусловленное дефицитом цинка. Кожные изменения характеризуются везикулами и шелушением в периорифициальных и акральных областях и алопецией. Часто отмечается диарея. Заболевание встречается у новорожденных, особенно недоношенных, и алкоголиков (приобретенная форма); кроме того, оно развивается при нарушении всасывания цинка вследствие патологии желудочно-кишечного тракта. Для окончательного диагноза проводится биопсия кожи и определяется уровень цинка в сыворотке крови.

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (эпидермолитический гиперкератоз)

Аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся диффузной эритемой при рождении с последующим развитием вялых пузырей и гиперкератоза. Выявлен дефект кератинов 1 и 10. Диагноз устанавливается на основании клинической картины, гистологического исследования и семейного анамнеза.

Болезнь Хейли-Хейли (доброкачественная семейная пузырчатка). Аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся развитием пузырей, эрозий и корок в интертригинозных областях. Может начинаться в раннем возрасте. Интраэпидермальные пузыри образуются в результате потери связей между кератиноцитами (акантолиз). Причина дерматоза не установлена, полагают, что он развивается в результате нарушений тонофиламент-десмосомального комплекса. Часто присоединяется вторичная бактериальная инфекция.

Диагноз подтверждается обычным гистологическим исследованием.

Далее по теме: