Энтеропатический акродерматит и врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия
Аутосомно-рецессивное или приобретенное заболевание, обусловленное дефицитом цинка. Кожные изменения характеризуются везикулами и шелушением в периорифициальных и акральных областях и алопецией. Часто отмечается диарея. Заболевание встречается у новорожденных, особенно недоношенных, и алкоголиков (приобретенная форма); кроме того, оно развивается при нарушении всасывания цинка вследствие патологии желудочно-кишечного тракта. Для окончательного диагноза проводится биопсия кожи и определяется уровень цинка в сыворотке крови.
Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (эпидермолитический гиперкератоз)
Аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся диффузной эритемой при рождении с последующим развитием вялых пузырей и гиперкератоза. Выявлен дефект кератинов 1 и 10. Диагноз устанавливается на основании клинической картины, гистологического исследования и семейного анамнеза.
Болезнь Хейли-Хейли (доброкачественная семейная пузырчатка). Аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся развитием пузырей, эрозий и корок в интертригинозных областях. Может начинаться в раннем возрасте. Интраэпидермальные пузыри образуются в результате потери связей между кератиноцитами (акантолиз). Причина дерматоза не установлена, полагают, что он развивается в результате нарушений тонофиламент-десмосомального комплекса. Часто присоединяется вторичная бактериальная инфекция.
Диагноз подтверждается обычным гистологическим исследованием.
- Оценка пузырей начинается с выяснения анамнеза
- Характер пузырей весьма информативен
- Вторичные изменения затрудняют диагностику
- Аллергический контактный дерматит и буллезные медикаментозные высыпания
- Буллезный эпидермолиз
- Недержание пигмента и Везикуло-буллезные дерматозы, обусловленные метаболическими расстройствами
- Поздняя кожная порфирия и пемфигус
- Буллезный пемфигоид и рубцующий пемфигоид
- Герпетиформный дерматит и буллезная системная красная волчанка
- Пузыри
