Буллезный эпидермолиз
Группа заболеваний, для которых характерно спонтанное развитие пузырей или их появление на месте незначительной травмы, обусловленное генетическими дефектами.
Описано много подтипов этого заболевания
Простой буллезный эпидермолиз с аутосомно-доминантным типом наследования появляется при рождении или в раннем детстве. Пузыри развиваются вследствие малейших травм, заживают без образования рубца. Отмечается дефект кератинов 5 и 14.
Пограничный буллезный эпидермолиз — врожденное состояние, проявляющееся множеством пузырей. Полости развиваются в области дермо-эпидермального соединения и связаны, по-видимому, с дефектом Калинина — молекулы, участвующей в прикреплении эпидермиса к дерме. Этот тип эпидермолиза наследуется аутосомно-рецессивно. Дистрофический буллезный эпидермолиз наследуется аутосомнодоминантно или рецессивно. Степень выраженности поражений кожи варьируется от легких до тяжелых (обезображивающих).
Причина заболевания — дефект дермальных якорных фибрилл.
Для диагностики всех типов буллезного эпидермолиза необходимы обычное гистологическое и электронно-микроскопическое исследования (в США созданы для этого специализированные центры).
- Оценка пузырей начинается с выяснения анамнеза
- Характер пузырей весьма информативен
- Вторичные изменения затрудняют диагностику
- Аллергический контактный дерматит и буллезные медикаментозные высыпания
- Энтеропатический акродерматит и врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия
- Недержание пигмента и Везикуло-буллезные дерматозы, обусловленные метаболическими расстройствами
- Поздняя кожная порфирия и пемфигус
- Буллезный пемфигоид и рубцующий пемфигоид
- Герпетиформный дерматит и буллезная системная красная волчанка
- Пузыри
