Педиатрия

Если у ребенка в возрасте 8 — 12 нед отсутствует улыбка, это является серьезным отклонением в отношении потенциала его развития. Ребенок в возрасте 4 нед способен издавать слабые гортанные звуки, 8 нед — некоторые гласные звуки, а 12 нед — издает эти двуки с признаками удовольствия от общения. В большинстве случаев общение матери с ребенком …

Размеры мозга и полости черепа достигают показателей взрослого человека быстрее, чем размеры лица или длина голеней. Это относительное преобладание роста головной части тела у плода, детей грудного и дошкольного возрастов с соответствующим развитием функций и последующим ростом туловища и конечностей был назван цефалокаудальным градиентом. Изменения пропорциональных размеров туловища, конечностей и головы обусловлены некоторыми нарушениями роста …

Традиционно для оценки стадии биологической зрелости используют рост, массу тела, толщину кожной складки, динамику смены зубов и другие показатели, которые, подобно возрасту, являются неточными критериями оценки уровня развития. Костный возраст, определенный с помощью рентгенологического исследования и непосредственно отражающий биологические изменения, происходящие у подростка, служит более точной информацией об уровне физической зрелости. Количественную оценку (в баллах) …

До сих пор были рассмотрены те врожденные нарушения обмена веществ, которые могут быть отнесены по своей природе к определенным биохимическим системам, таким, как обмен аминокислот, углеводов, пуринов или ииримидинов. Другие дефекты относятся к растворимым белкам, форменным элементам крови и ферментам других органов или тканей. В настоящее время усилия сконцентрированы на создание карты (с использованием электрофоретических …

Болезнь Гоше включает в себя два или три клинически различающихся генетических синдрома, общим для которых является накопление гликозилцерамида (глюкоцереброзид) в ретикулоэндотелиальной системе. В своем первом сообщении Гоше описал типичного «взрослого», или «хронически» больного со спленомегалией и разнообразными изменениями в костях. Этот эпоним был присвоен клиническим вариантам, при которых определялись характерные клетки Гоше в аспиратах костного …

Болезнь Вольмана, или первичный семейный ксантоматоз с: поражением и обызвествлением надпочечников, относится к заболеваниям с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующимся выраженной задержкой роста и развития, диареей, рвотой и вздутием живота с гепатоспленомегалией. Последняя обусловлена накоплением липидов в пенистых гистиоцитах. Заболевание проявляется с первых недель жизни. Смерть обычно наступает в первые 6 мес жизни вследствие кахексии, осложненной …

В норме порфирины в экскретах обычно присутствуют в очень небольшом количестве: копро- и протопорфирин не должны превышать 100 мкг/г сухих фекалий в сутки; копропорфирии присутствует в моче в количестве 2,2 мкг/(кг-сут). Инфекционные заболевания и ускоренный эритропоэз обусловливает увеличение экскреции копропорфирина с мочой в 2 — 3 раза, гепатиты (инфекционные и токсические) — в 10 — …

Тип М-гемоглобина Цепочка аномального гемоглобина Максимальное поглощение метгемоглобцна в видимом диапазоне спектра 2, нм Производный спектр поглощения цианометгемоглобина НbМB (Бостон) HbMS(Саскатун) НbM1 (Милуоки) НbM2 (Милуоки) НbМJ. (Вейт) Нормальный НbА α bββα— 495 и 602 492 и 602 500 и 622 490 и 588 485 и 590 502 и 632 Аномальный Норма То же » » …