Г

Гепатозы — поражения печени дистрофического характера, проявляющиеся нарушением внутрипеченочного обмена билирубина и хронической или перемежающейся желтухой. Различают: наследственные пигментные гепатозы; приобретенные гепатозы. Гепатозы наследственные пигментные— поражения печени дистрофического характера, развивающиеся на почве генетически обусловленных энзимопатий, проявляющиеся нарушением внутрипеченочного обмена билирубина и хронической или перемежающейся желтухой. Приобретенные гепатозы — общее название болезней печени, характеризующихся дистрофическими изменениями …

При первичном гемохроматозе первичным функциональным дефектом является нарушение регуляции захвата железа клетками слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, что приводит к неограниченному всасыванию железа с последующим чрезмерным отложением железосодержащего пигмента гемосидерина в печени, поджелудочной железе, сердце, яичках и других органах (отсутствие "ограничения всасывания"). Это обусловливает гибель функционально активных элементов и развитие склеротического процесса. Возникает клиническая симптоматика цирроза …

Отмечается увеличение печени, повышенное отложение гемосидерина в виде глыбок в клетках печени, разрастание соединительной ткани, в основном по ходу капилляров без выраженной тенденции к сморщивающим склеротическим изменениям ее. Аналогичные изменения наблюдаются в миокарде, поджелудочной железе, эндокринных железах, коже и других тканях и органах.

Наиболее характерными симптомами гемохроматоза являются: гиперпигментация кожи, принимающей серо-бурый или коричневый цвет; увеличенная плотная печень; диабет. Окраска кожи обусловлена отложением в эпидермисе не содержащих железа пигментов (меланина, липофусцина) и гемосидерина. Выраженность пигментации зависит от давности заболевания. Гиперпигментация наиболее заметна на открытых участках тела (лице, руках), на ранее пигментированных местах, в подмышечных впадинах, в области половых …

В типичных случаях диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины и подтверждается пункционной биопсией печени или кожи, повышенным содержанием железа в сыворотке крови (более 37 мкмоль/л). В образцах ткани кожи — избыточное отложение меланина. В образцах ткани печени: отложение гемосидерина; липофусцина; картина микронодулярного цирроза печени. Содержание железа в печени при первичном гемохроматозе увеличивается по сравнению с …

Проводят основную терапию с исключением из диеты продуктов, содержащих железо, а также водорастворимых углеводов с учетом сахарного диабета. Средством выбора являются кровопускания до гематокрита менее 0,5 и общей железосвязующей способности сыворотки крови менее 50 ммоль/л. Рекомендуется начинать с 20 кровопусканий в неделю, приблизительно каждый раз по 500 мл. Если лечение кровопусканиями проводится в амбулаторных условиях, …

С целью более раннего выявления гемохроматоза у гомозиготных родственников больного необходимо проводить биопсию печени, и даже, если у них при этом отсутствуют данные за гемохроматоз, они все равно нуждаются в наблюдении с определением каждые 6-12 месяцев железосвязывающей способности сыворотки крови. Кровопускания с лечебной целью показаны, если железосвязывающая способность менее 40%. Гетерозиготным родственникам больного гемохроматозом биопсия …

Гепатит — воспалительное заболевание печени, которое может протекать остро или хронически. Наиболее частая причина острого поражения печени у человека — вирусный гепатит. Острый гепатит может быть вызван также энтеровирусами, возбудителями кишечных инфекций, вирусами инфекционного мононуклеоза, лептоспирой, некоторыми тропическими паразитами, септической бактериальной инфекцией. Существуют также острые токсические гепатиты, вызываемые: лекарственными препаратами; промышленными ядами (фосфор, фосфорорганические инсектициды, …

Хронические гепатиты — хронические (длительностью более 6 месяцев) поражения печени воспалительно-дистрофического характера с преимущественно сохраненной структурой печени, вызываемые множеством причин. Среди хронических заболеваний печени хронический гепатит является наиболее частым. Наибольшее значение имеет вирусное, токсическое и токсико-аллергическое поражение печени при вирусных гепатитах, промышленных, бытовых, лекарственных хронических интоксикациях (алкоголь, хлороформ, соединения свинца, тринитротолуол, атофан, аминазин, изониазид, метилдофа …

В легких случаях острый гепатит протекает практически бессимптомно, выявляясь лишь при случайном или целенаправленном обследовании (например, на производстве среди лиц, контактирующих с гепатотропными ядами (они оказывают токсическое действие на печень), при бытовых групповых отравлениях грибами и т. д.). В более тяжелых случаях (например, при токсическом гепатите) клинические симптомы заболевания развиваются быстро, часто в сочетании с …