Г

Диагностическое значение имеет гиперпигментация кожи — от темно-серого до коричневого цвета и наличие на периферии роговиц больного характерного зеленовато-коричневого ободка — так называемых колец Кайзера-Флейшера. Как правило, обнаруживается умеренное увеличение селезенки. Дифференциальная диагностика проводится с циррозом печени и хроническими активными гепатитами. Диагноз подтверждается пункционной биопсией печени и лабораторными тестами, в частности концентрации меди в крови …

Диагноз в типичных случаях устанавливают на основании характерной клинической симптоматики. Лабораторные исследования крови часто показывают повышение СОЭ, реже невысокий лейкоцитоз с относительной лимфопенией, в отдельных случаях анемию. Биохимические исследования крови могут выявить снижение уровня альбуминов и повышение бета- и гамма-глобулинов, повышение активности щелочной фосфатазы и отклонение других показателей от нормальных цифр. Однако обнаружить какие-либо диагностически …

Рекомендуется специальная диета с низким содержанием меди. Хорошие результаты отмечены при назначении D-пеницилламина (20-40 мг/кг ежедневно пожизненно), который увеличивает выделение меди с мочой. Члены семьи должны в обязательном порядке обследоваться. Всем родственникам следует пройти генетическую консультацию.

Гепатозы — поражения печени дистрофического характера, проявляющиеся нарушением внутрипеченочного обмена билирубина и хронической или перемежающейся желтухой. Различают: наследственные пигментные гепатозы; приобретенные гепатозы. Гепатозы наследственные пигментные— поражения печени дистрофического характера, развивающиеся на почве генетически обусловленных энзимопатий, проявляющиеся нарушением внутрипеченочного обмена билирубина и хронической или перемежающейся желтухой. Приобретенные гепатозы — общее название болезней печени, характеризующихся дистрофическими изменениями …

Возникновение врожденных функциональных негемолитических гипербилирубинемий обусловлено нарушением одного из этапов перемещения билирубина из крови в клетки печени, связывания его с глюкуроновой кислотой и последующего выделения в желчь вследствие генетически детерминированного дефицита соответствующих ферментов. В настоящее время различают 3 типа врожденных функциональных негемолитических гипербилирубинемий:   I.  В основе врожденной негемолитической желтухи I типа (синдром Криглера-Найяра) лежит …

Различают острые и хронические приобретенные гепатозы. Острый гепатоз развивается при токсических поражениях печени — тяжелых отравлениях. Острой токсической дистрофии печени способствуют отравления:   фосфором; мышьяком; большими дозами алкоголя; некоторыми лекарствами (при бесконтрольном применении тетрациклина, экстракта папоротника мужского и др.); несъедобными грибами. Иногда острой дистрофией осложняются вирусный гепатит (в основном вызванный вирусом гепатита В) и сепсис. …

При исследовании биоптатов печени, при синдроме Криглера-Найяра, как правило, морфологических изменений не обнаруживается, иногда бывают небольшой жировой гепатоз и незначительный перипортальный фиброз. Макроскопически печень при синдроме Жильбера не изменена. При исследовании тканей печени обнаруживаются: отложение пигмента золотисто-коричневого цвета; ожирение; белковая дистрофия гепатоцитов; фиброз портальных полей. Характерным для синдрома Дабина- Джонсона является отложение в клетках печени …

При остром жировом гепатозе печень имеет желтый цвет, вначале несколько увеличена, затем резко уменьшается в размерах, становится красноватой. При гистологическом исследовании обнаруживается жировая дистрофия гепатоцитов, преимущественно в центральных частях долек, вплоть до их некроза. При хроническом гепатозе печень увеличена, обычно имеется жировая дистрофия клеток печени. При холестатическом гепатозе желчный пигмент накапливается: в клетках печени; в …

Обычно наследственные пигментные гепатозы протекают вполне доброкачественно, как правило, почти не сказываясь на общем самочувствии и трудоспособности больных, и не являются причиной преждевременной смерти больных (за исключением синдрома Криглера-Найяра, характеризующегося крайне высоким уровнем билирубина крови). Интенсивность желтухи при многих функциональных гипербилирубинемиях незначительна, но со временем может колебаться, усиливаясь после переутомления, приема алкоголя, на фоне острых …

Острый жировой гепатоз (токсическая дистрофия печени) развивается бурно, его клинические проявления характеризуются расстройством пищеварения, признаками общей интоксикации, желтухой. Печень вначале несколько увеличена, мягкая, в дальнейшем не прощупывается, а ее размеры уменьшены. Лабораторные исследования обнаруживают значительное повышение содержания в крови печеночных ферментов. В тяжелых случаях обычно имеет место снижение уровня калия в крови, может увеличиваться СОЭ. …