Частный случай (Больная Г., 24 лет)

Синдром Шерешевского—Тернера Больная Г., 24 лет, наблюдается в клинике с 8 лет по поводу отставания в росте. Родилась от 4-й беременности преждевременно (в 7 мес), масса тела при рождении 1800 г, длина 40 см.

Больная Г., 24 лет, до начала лечения. Рост 138 см. ТИ 2,03. Видны характерные соматические аномалии. Особенно заметно широкое и низкое расположение неразвитых (втянутых) сосков без ареол, отсутствие спонтанного полового развития.

На основании характерных соматических признаков (бочкообразная грудная клетка, низко расположенные широко расставленные втянутые соски, укороченные IV и V пальцы ног, высокое небо) и отрицательного полового хроматина был диагностирован СШТ. С целью стимуляции роста назначены анаболические препараты, которые больная получала периодически с 8 до 11 лет. В 11-летнем возрасте в связи с прогрессирующей вирилизацией клитора больная обследована в стационаре. Рост 122 см, масса 23 кг. Вторичные половые признаки не развиты. Кариотип 45 ХО/46 XY. Экскреция с мочой 17КС 2,2 мг/сут.

Рентгенологически дифференцировка костей скелета соответствовала 10 годам. На пневмопельвиограмме выявлена тень рудиментарной матки и небольшой гонады справа. Прогрессирующая вирилизация клитора (несмотря на отмену анаболитических препаратов), клон 46 XY в кариотипе и тень одной гонады на пельвиограмме послужили основанием для лапаротомии по онкологическим показателям (удалены придатки матки, произведена пластическая ампутация клитора). На операции обнаружены перепончатая связка брюшины с маточным утолщением, длинные тонкие маточные трубы.

На месте обычного расположения яичников — плотные соединительнотканные тяжи. Гистологическое исследование: справа ткань, напоминающая по строению семенные пузырьки, слева, в толще соединительной ткани, участок, состоящий из клеточных тяжей, напоминающих таковые в семеннике эмбриона на раннем этапе развития.

Больная постоянно получает заместительную эстрогенотерапию (циклически). В результате лечения больная выросла (в 20 лет рост 138 см), наружные гениталии приобрели нормальное женское строение, матка несколько меньше нормы. Регулярные индуцированные менструации. С 19 лет половая жизнь без затруднений, однако оргазма у больной не бывает.

«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко

Далее по теме: