Синдром Мейжа (Спастическая дисфония)

На поздних стадиях болезни часто возникает спастическая дисфония [Marsden, Sheehy, 1982]. Тогда же появляется затрудненное дыхание с задержкой на вдохе и развивается аспирационная пневмония, которая может привести к летальному исходу. У некоторых больных наблюдается спазм туловища и живота, а во время приступа дистопии больные могут также издавать различные звуки в виде щелканья, откашливания и поперхивания.

Marsden обратил внимание на оромандибулярную дистонию как важную часть заболевания, которой в значительной степени пренебрег Meige при описании синдрома.

Иногда это основной симптом заболевания, но дистопия редко ограничивается нижней челюстью. Больной предъявляет жалобы на онемение или отек лица, боли в нижней челюсти или бруксизм. Рот может оставаться открытым, сопровождаясь растягиванием губ и сокращением подкожной мышцы шеи, или быть плотно закрытым, с крепко стиснутыми губами.

Иногда челюсть может непроизвольно переходить из одного положения в другое, однако все больные жалуются на невозможность контролировать плавные движения нижней челюсти. Для оромандибулярной дистонии провоцирующими факторами являются эмоциональное напряжение, речь и жевание.

Движения лица и челюсти сохраняют нормальную силу, однако повторное открывание и закрывание рта невозможноизза нарастания дистонии. Marsden (1976) описал больного, у которого дистонический спазм начинался во время разговора, но он мог свободно петь.

«Тики», А.Дж.Лис

Далее по теме: