Синдром Мейжа (В наиболее тяжелых случаях)

Синдром Мейжа В наиболее тяжелых случаях у больного наблюдаются практически постоянные нерегулярные тонические сокращения круговых мышц глаза и близлежащих мышц с редкими периодами расслабления, длящимися несколько секунд. При ходьбе пациент вынужден пользоваться посторонней помощью, как слепой, а кроме того, потеря нормального визуального контакта с окружающими может вызвать эмоциональные трудности в общении с близкими людьми.

Иногда у больных отмечается постоянное слезотечение, однако описана и сухость глаз, которая встречается гораздо реже. Иногда возникает гипертрофия мышц век с появлением заворота век, но острота зрения, зрачковые реакции и объем движения глазных яблок при этом сохранены.

В некоторых случаях болезнь ограничивается вовлечением только круговых мышц глаз, и тогда используют термин «эссенциальный блефароспазм». В больших сериях наблюдений, сделанных офтальмологами, только у 21% больных во время осмотра наблюдались симптомы более генерализованной дистонии.

Однако по данным Marsden (1976a), вовлечение других мышц лица имело место у 58% больных, а по данным Jankovic и Ford (1983)—в 77% случаев. Это позволяет предположить, что при повторных методичных обследованиях в течение нескольких лет у большинства больных с эссенциальным блефароспазмом можно будет обнаружить признаки вовлечения других срединных мышц лица.

Электромиографические исследования при отведении поверхностными электродами показали, что каждый «приступ» дистонии начинается с симметричных, двусторонних, нерегулярных и различных по длительности тонических сокращений круговых мышц глаза и мышц верхней половины лица, к которым в течение нескольких секунд присоединяются аналогичные сокращения других мышечных групп, с разной интенсивностью вовлекающихся в патологический процесс. Иногда первыми сокращаются мышцы нижней половины лица, а еще реже происходит одновременное сокращение всех краниальных мышц. Иногда тоническому сокращению предшествуют быстрые клонические сокращения мышц, особенно круговой мышцы глаза и мышцы, сморщивающей бровь.

«Тики», А.Дж.Лис

Далее по теме: