Синдромы

Синдром Jacquet-Darier Syringocystadenoma, syringoma Toeroeck, syringocystoma Neumann, haemangio-endothelioma tuberosum multiplex Jacquet, французский врач; Darier Ferdinand Jean (1856—1938), французский дерматолог. Жаке-Дарье с. — наследственные аденомы потовых желез (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): обычно наблюдается у женщин на шее, груди и животе, небольшие папулы величиной от головки булавки до горошины, круглые или овальные, нормального цвета или желтоватые, гладкие, мягкие. …

Синдром Imerslund-Grasbeck, Синдром Imerslund-Najman-Grasbeck Imerslund Olga, норвежский педиатр; Grasbeck Ralph (род. 1930), финский врач-лаборант. Имерслунд — Гресбека с. — разновидность наследственной мегалобластической анемии с селективной малабсорбцией витамина B12 (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь начинается в возрасте 1— 4 лет; доброкачественная протеинурия, нередко с отеком; гиперхромная анемия; мегалобластоз; нормальная кислотность желудка; нормальная продукция так называемого внутреннего фактора, отсутствие …

Синдром Kugel-Stoloff, cardiomyopathia idiopathica familiaris, hypertrophia cordis congenita idiopathica Kugel M. A., Stoloff E. Gordon, американские врачи. Кугеля-Столофа с. — наследственная кардиомиопатия (возможно, аутосомно-доминантное наследование): болезнь проявляется в грудном возрасте; одышка с прерывистым дыханием; легкий цианоз (непостоянный); пароксизмальная тахикардия, температура не повышена; часто — систолические шумы (непостоянно). Рентгенологически — сердце расширено во все стороны, верхушка …

Синдром Heller-Nelson Heller Carl George (род. 1913), американский эндокринолог и физиолог; Nelson Warren О., американский анатом. Хеллера-Нельсона с. — часто встречающийся первичный гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин: атрофичные яички, азооспермия, увеличено количество гонадотропина в моче. Биопсия яичек — гиалинизация семенных канальцев, дегенерация клеток Лейдига. Иногда — различной степени евнухоидизм и гинекомастия; наружные половые органы нормальны или …

Синдром Jakob-Creutzfeldt Pseudosclerosis spastica Jakob, pseudosclerosis Jakob-Creutzfeldt, morbus Jakob-Creutzfeldt, degeneratio cortico-striatospinalis Jakob Alfons (1884—1931), Creutzfeldt Hans Gerhard (1885—1964), немецкие невропатологи. Якоба-Крейцфельдта с. — дегенеративное заболевание большого мозга, мозжечка и узлов основания мозга и спинного мозга; болезнь обычно начинается в старости; беспокоят слабость в ногах и боль; постепенно появляются мышечная ригидность, дизартрия, нарушения глотания, пирамидные симптомы, …

Синдром Kummel-Verneuil Morbus Kummel-Verneuil, Синдром Kummel, morbus Kummel, spondylitis Kummel, spondylitis traumatica, spondylopathia traumatica Kummel Hermann (1852—1937), немецкий хирург; Verneuil Aristide Auguste Stanislas (1823—1895), французский хирург. Кюммеля-Вернея с. — последствия перелома позвонков: после латентного периода, длящегося недели, месяцы или годы, у кажущегося вполне здоровым человека начинается распад позвонка без видимой причины или после незначительной травмы. …

Синдром Hennebert (II) Эннебера с. — комплекс отогенных глазных симптомов в случаях врожденного сифилиса: приступообразный спонтанный нистагм с головокружением; симптомы удается вызвать сжатием воздуха в наружном слуховом проходе; признаки явного или латентного врожденного сифилиса; положительная реакция Вассермана. Синдром Henoch, purpura Henoch, purpura fulminans Henoch Eduard Heinrich (1820—1910), немецкий педиатр. Геноха с. — редко встречающаяся, быстро …

Синдром Jansen Синдром Murk Jansen, dysosteosis enchondralis metaphysaria; osteochondritis subepiphysaria; dysosteosis metaphysaria, chondrodysplasia metaphysaria Jansen Jansen Murk (1863—1935), голландский ортопед. Янсена с. — редкая разновидность дизостоза: диспропорциональный низкий или карликовый рост (длина туловища нормальная, конечности укорочены); нормальное умственное развитие; задержка развития навыков ходьбы. Рентгенологически — неровные эпифизарные линии в костях с пятнистыми утолщениями; андротропизм. Допускается …

Синдром Kuskokwim, morbus Kuskokwim, arthrogryposis-like syndrome (англ.) Kuskokwim (Кускоквим) — название реки в штате Аляска (США), в районе дельты которой впервые выявлены больные с данным с. Кускоквим с. — комплекс наследственных аномалий суставов (аутосомно-рецессивное наследование): множественные суставные контрактуры, преимущественно коленных и локтевых суставов с атрофией и компенсаторной гипертрофией соответствующих групп мышц. Синдром Kuss, retrecissement pericolique …

Синдром Herrick Anaemia Herrick, drepanocytosis, anaemia africana, menisocytosis, Sickle-cell anemia (англ.), hemoglobin S dysease (англ.) Herrick James Bryan (1861—1954), американский терапевт. Херрика с. — наследственная хроническая гемолитическая анемия с аномальными формами эритроцитов (аутосомно-доминантное наследование): хроническая гемолитическая анемия с желтухой; гепатоспленомегалия, увеличение лимфатических узлов; инфантилизм. Приступы болей в животе, почечные колики, ревматоидные жалобы. Склонность к тромбозам …