Jakob-Creutzfeldt — Janeway
Синдром Jakob-Creutzfeldt
Pseudosclerosis spastica Jakob, pseudosclerosis Jakob-Creutzfeldt, morbus Jakob-Creutzfeldt, degeneratio cortico-striatospinalis
Jakob Alfons (1884—1931), Creutzfeldt Hans Gerhard (1885—1964), немецкие невропатологи.
Якоба-Крейцфельдта с. — дегенеративное заболевание большого мозга, мозжечка и узлов основания мозга и спинного мозга; болезнь обычно начинается в старости; беспокоят слабость в ногах и боль; постепенно появляются мышечная ригидность, дизартрия, нарушения глотания, пирамидные симптомы, психические расстройства. Иногда — пигментные аномалии, гиперкератоз и нарушения стула. Вместо ранее существовавшей гипотезы о наследственном характере данного с. допускается его вирусное происхождение.
Синдром Jaksch-Hayem
Синдром Jaksch-Hayem-Luzet, anaemia pseudoleucaemica infantium, anaemia, Jaksch-Hayem, morbus Jaksch-Hayem-Luzet, anaemia splenica, Ziegenmilchanamie (нем.)
Jaksch von Wartenhorst Rudolf (1855—1947), австрийский терапевт; Hayem Georges (1841—1933), французский терапевт.
Якша-Айема с. — гетерогенная псевдолейкемическая анемия у детей до 3 лет; слабость, непостоянная лихорадка, гастроинтестинальные расстройства, физическая отсталость, гепато- и спленомегалия; иногда — увеличенные лимфатические узлы; желтовато-бледная, увядшая кожа; непостоянные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. В крови — анемия (главным образом гипохромная), пойкило-, анизо-, макро- и мегалоцитоз, полихромазия эритроцитов (часто они базофильно гранулированы). В периферической крови много красных форменных элементов, содержащих ядра, значительный ретикулоцитоз, тромбоцитопения, выраженный (псевдолейкемический) лейкоцитоз с незрелыми формами, реже — мононуклеоз, нередко рахит («полиавитаминоз»). Часто наблюдается у детей, которые вскармливаются только козьим молоком. Заболевание обычно начинается с 5—9-го месяца жизни.
Синдром Janbon, syndromus choleriformis, enteritis choleriformis
Janbon M., французский терапевт.
Жанбона с. — токсический энтерит в результате употребления антибиотиков: острый энтерит с обезвоживанием, потерей массы тела и токсикозом; коллаптоидные состояния; в случаях гипертоксических форм — мозговые расстройства (вплоть до комы).
Синдром Janeway, Синдром Bruton, agammaglobulinaemia Bruton
Janeway Charles Alderson (род. 1909), американский иммунолог.
Джейнуэя с. — разновидность наследственных агаммаглобулинемий (сцепленное с Х-хромосомой, нередко также рецессивное наследование): болезнь может проявляться в любом возрасте; в клинической картине доминирует склонность к бактериальным инфекциям; боль в суставах с чертами ревматоидного артрита; позже нередко развивается клиническая картина истинного ревматоидного артрита, красной волчанки или другого коллагеноза. Кровь: выраженная гипо- или, чаще, агаммаглобулинемия. Наиболее тяжелые (алимфоцитарные) формы ведут к смерти в течение первых 2 лет жизни.
