Нарушения системы крови

Гематологические факторы: резус-конфликт, реже несовместимость по группам крови, а-талассемпя, синдром трансфузии близнецов, фето-материнская трансфузия. Инфекции: сифилис, цитомегаловирусная, токсоплазмоз, американский трипаносомоз (болезнь Шагаса), лептоспироз. Сердечно-сосудистые нарушения: пароксизмальная предсердная тахикардия, застойная сердечная недостаточность, патологические артериовенозные соустья, тромбоз пупочной вены. Опухоли: врожденная нейробластома, хориоангиома плаценты. Поражения легких: легочная лимфангиэктазия, кистозно-аденоматозная дисплазия, гипоплазия. Поражения печени и почек: гепатит, нефроз, …

Желтуха возникает обычно уже в 1-й день жизни, так как билирубинсвязывающая и выделительная системы ребенка не могут справиться со значительной нагрузкой, обусловленной массивным гемолизом. Наблюдается значительное накопление непрямого билирубина, который может быстро достичь крайне высоких уровней с большим риском развития билирубиновой энцефалопатии. При гемолитической болезни риск ядерной желтухи выше, чем при негемолитической гипербилирубинемии аналогичной степени. …

Данные лабораторных исследований. Перед началом лечения обычно отмечают положительную пробу Кумбса. Как правило, при этом выявляется анемия. Уровень гемоглобина в пуповинной крови варьирует в зависимости от тяжести заболевания: при водянке плода он может снижаться до 30 — 40 г/л, в других случаях, несмотря на гемолиз, может сохраняться в пределах нор мы благодаря компенсаторной активности костного …

Дородовая диагностика. Указания в анамнезе резус-отрицательных женщин на переливания крови, выкидыши, беременности свидетельствуют о возможности сенситнзации. У будущих родителей следует определять группу крови для выявления возможной несовместимости. У женщины необходимо определять титр альбуминоактивных IgG-антител против D-антигена в период 12 — 16, 28 — 32 и 36 нед беременности. Определяемый титр антител в альбуминовой фракции на …

К простым и надежным методам оценки тяжести гемолиза у плода относится спектрофотометрический анализ желчных пигментов в амниотической жидкости, получаемой путем прямой чрезбрюшинной внутриматочной аспирации после определения локализации плаценты с помощью ультразвука. При гемолитической болезни отмечается положительное отклонение от нормальной кривой оптической плотности амниотической жидкости при длине волны 350 — 700 нм. Пик отклонения приходится на …

Лечение. При лечении руководствуются основными принципами, а именно предотвращением: утробной гибели плода или новорожденного от тяжелой анемии и ее осложнений; нейротоксического эффекта билирубина. Лечебное воздействие на плод. При гемолитической болезни средней и тяжелой степени выживаемость плода существенно повышается при искусственной стимуляции родовой деятельности на 33 — 34-й неделе беременности, если при повторном амниоцентезе выявляется уплощенный …

Лечение новорожденного. При родах должен присутствовать врач-неонатолог. Наготове должна быть свежая резус-отрицательная кровь группы 0 с низким титром антител, проверенная при проведении непрямой пробы Кумбса на совместимость с сывороткой крови беременной. При клинических признаках гемолитической анемии в родах (бледность кожных покровов, гепатоспленомегалия, отек, петехии, асцит) следует перед замещающей гемо-трансфузией провести необходимую поддерживающую терапию, стабилизировать температуру …

Замещающую гемотрансфузию в большинстве случаев проводят с целью предотвращения или снижения степени тяжести билирубинемии, однако иногда она показана и при быстро прогрессирующей анемии. Введение свежей одногруппной резус-отрицательной эритроцитной массы с целью коррекции следует проводить в любую стадию заболевания новорожденного в возрасте до 6 — 8 нед, т. е. до той поры, пока его кроветворные механизмы …

Анемия новорожденных проявляется бледностью кожи или признаками шока. В большинстве случаев причиной ее служит гемолитическая болезнь новорожденных, но она также может быть следствием разрыва или рассечения пуповины во время родов, аномального прикрепления ее, патологических сообщений сосудов плаценты, предлежания или преждевременной отслойки плаценты, кровотечения из плодной части ее. В последнем случае причиной может быть случайное рассечение …

Если забор крови производится после рождения ребенка, то следует использовать доноров с резус-отрицательной кровью, совместимой с сывороткой как матери, так и новорожденного, пред почтительно группы 0, хотя допускается и использование крови, одногруппной с кровью новорожденного. Тщательная и полная проверка крови на совместимость, в том числе проведение непрямой пробы Кумбса, производится перед 2-й и последующими гемо-трансфузиями. …