Детские болезни
Системная красная волчанка — иммунокомплексная болезнь, характеризующаяся у детей быстрой генерализацией патологического процесса, тяжелыми висцеральными проявлениями, яркими периферическими синдромами, гипериммунными кризами. Наряду с системной выделяют также дискоидную и диссеминированную формы красной волчанки соответственно с единичными и множественными эритематозными очагами на коже без признаков поражения других органов и систем, без резких иммунологических сдвигов и волчаночных клеток.
Данные лабораторного исследования неспецифичны. В периферической крови наблюдаются умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, анемия, увеличенная СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Характерны повышение активности трансаминаз, альдолазы, креатинфосфокиназы, а также креатинурия. При осмотре глазного дна выявляется сосудистая патология, приводящая иногда к атрофии зрительного нерва.
Гемофилия — наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, проявляющаяся повышенной кровоточивостью. Этиология и патогенез Передается по наследству через потомство сестер и дочерей больного. Болеют мальчики. Выделяют три формы гемофилии — А, В и С. При гемофилии А отсутствует фактор VIII, при гемофилии В — фактор IX и при гемофилии С — фактор …
Развитие ревматизма тесно связано с предшествующей острой или хронической носоглоточной инфекцией, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А. Особая роль отводится М-протеину, входящему в состав клеточной стенки стрептококка. При этом определяется устойчивый гипериммунный ответ на различные антигены стрептококка с формированием антител — антистрептолизина О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антидезоксирибонуклеазы и др. Немаловажную роль отводят генетическим факторам, что подтверждается …
Этиология красной волчанки окончательно не установлена. Выявленная у больных красной волчанки бактериальная сенсибилизация, наличие очагов хронической инфекции, частые ангины легли в основу гипотезы о бактериальном происхождении этого заболевания. Деструктивные изменения в сосудах кожи, почек, мышцах и эндоцитоплазматические вирусоподобные образования позволили высказать предположение о вирусной природе красной волчанки. В основе концепции внутрисосудистой коагуляции лежат повышенная проницаемость …
Ставят на основании комплекса симптомов, из которых основными являются эритема лиловая с отеком или без отека в параорбитальной области и над суставами; симметричное поражение преимущественно проксимальных групп мышц; поражение дыхательных и глоточных мышц. Имеет диагностическое значение определение ферментов в крови и креатинурии. У некоторых больных прибегают к морфологическому исследованию биопсированной мышцы. Дифференциальный диагноз особенно трудно …
Морфологические изменения отражают системную дезорганизацию соединительной ткани, особенно сердечно-сосудистой системы со специфическими некротически-пролиферативными реакциями (гранулемы Ашоффа — Талалаева) и неспецифическими экссудативными проявлениями. Последние более отчетливы в детском возрасте, что определяет большую по сравнению со взрослыми остроту и активность процесса, выраженность кардита и других проявлений ревматизма.
В настоящее время красную волчанку относят к заболеваниям аутоиммунного генеза с преимущественным поражением соединительной ткани, обусловленным генетическими нарушениями гуморального и клеточного иммунитета с потерей иммунной толерантности к собственным антигенам. Подтверждается это выявленными дисиммунологическими изменениями, проявляющимися в угнетении Т-клеточного и активизации В-клеточного иммунитета. Так, в сыворотке крови у больных красной волчанкой определяется высокий уровень иммуноглобулинов (IgA, …
Основным терапевтическим средством являются кортикостероиды (преднизолон). Определение суточной дозы и метода введения зависит от тяжести состояния ребенка и степени активности процесса (от 1,5 до 5 мг/кг в сутки). Цитостатическим препаратом выбора при дерматомиозите является метотрексат. В случаях миопатического криза применяют интенсивное лечение — пульс-терапию метилпреднизолоном. Плазмаферез может быть использован при упорных вариантах болезни с явлениями …
Ревматизм у детей характеризуется многообразием клинических проявлений и вариабельностью течения. В типичных случаях первые признаки ревматизма выявляются через 2-3 недели после ангины, фарингита в виде лихорадки, симптомов интоксикации, суставного синдрома, кардита и других проявлений заболевания. Возможно также малосимптомное начало болезни с появлением утомляемости, субфебрилитета, при отсутствии заметных нарушений со стороны суставов, сердца, что может быть …
