Склеродермия (прогрессирующий системный склероз)
При анализе возможных патогенетических механизмов нельзя, как нам кажется, пройти мимо того факта, что склеродермическим поражениям сопутствуют, а часто и задолго предшествуют характерные вазоспастические расстройства типа синдрома Рейно. В связи с этим возникает мысль, что в течение аллергических реакций у соответствующих больных вырабатывается вещество, вызывающее одновременно и вазоспастические реакции, и воспалительно-склеротические изменения тканей. Мы полагаем, …
Суставные симптомы, выраженные в разной степени, почти столь же часты, как и кожные. При этом приблизительно у 50% больных встречаются объективные признаки поражения суставов. Мелкие суставы кистей вовлекаются в процесс чаще других. По своему характеру артропатии при склеродермии могут быть разделены на три группы (Friedman, 1953): артральгии; мигрирующий полиартрит без резидуальных явлений, клинически сходный с …
При морфологическом, особенно гистологическом, исследовании умерших от склеродермии типичным оказывается обнаружение системного выраженного склероза, проявляющегося в разной степени в коже, мышцах, суставах и внутренних органах. Макроскопические изменения кожи обычно достаточно характерны и подробно описываются при изложении клиники. Гистологически на ранних этапах имеется дезорганизация основного вещества в коже, накопление мукополисахаридов, расширение сосудов. В более поздних стадиях …
Больная Ф., 22 лет, поступила в клинику 6/IV 1957 г. с жалобами на резкие боли и значительное ограничение движений во всех суставах конечностей и в суставах нижней челюсти, сильную зябкость рук и ног, усиленное потоотделение, чувство онемения языка и мягкого неба, головные боли. Считает себя больной с весны 1956 г., когда периодически стали появляться побледнения …
При склеродермии иногда встречается и истинный паренхиматозный миозит с воспалительной инфильтрацией мышечных волокон и их дегенеративными изменениями вплоть до некроза. Возникающая картина полностью соответствует таковой при дерматомиозите. Исследование суставов при свежих воспалительных изменениях обнаруживает явления синовита: отечность синовиальной оболочки и ее диффузная или очаговая инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками. Позже развивается склероз стромы синовиальной оболочки, …
При обследовании состояние средней тяжести, температура субфебрильная. Больная производит впечатление скованной, мимика сильно ограничена, рот открывается с трудом. Кожа рук и лица бледная, слегка синюшная, холодная, очень плотная, не может быть собрана в складку. При пальпации кожи создается впечатление плотности дерева. Аналогичные изменения кожи, но менее выраженные, имеются на пояснице, голенях, ягодицах. Пальцы рук в …
Склероз клапанного или париетального эндокарда обнаруживается часто и может быть причиной пороков сердца. Однако деформация клапанов даже в этих случаях выражена умеренно. Редко имеется значительное утолщение париетального эндокарда с образованием пристеночных тромбов и их последующей организацией (фибропластический эндокар дит). В отдельных случаях обнаруживался бородавчатый абактериальный эндокардит Либмена — Закса. Перикардит встречается редко и бывает выражен …
Лечение: адрезон (всего 2,7 г), пиразолидин (18,7 г), пенициллин (12 600 000 ЕД), внутримышечные инъекции 2% раствора новокаина. Уже через несколько дней после назначения адрезона значительно уменьшились боли в суставах, конечности стали теплыми и порозовели, объем движений увеличился. Через 2 недели больная смогла ходить. К концу лечения состояние еще более улучшилось, кожа стала значительно мягче, …
Специального рассмотрения заслуживают изменения почек у умерших от бурно прогрессирующей уремии. Почки в таких случаях обычно больше нормальных, с множественными мелкими инфарктами и некрозами коркового слоя. Особенно характерными оказываются сосудистые изменения, впервые отмеченные Муром и Шихеном (Мооге, Sheehan) в 1952 г. Эти изменения заключаются в мукоидном отеке и резком утолщении интимы артерий среднего, калибра (междольковых) …
Основным костным изменением является остеопороз, достигающий иногда степени генерализованного и встречающийся в ряде случаев без одновременного участия суставов. Чаще всего наблюдается остеопороз костей конечностей, особенно верхних, иногда отчетливое разрежение бывает в костях черепа. Наряду с остеопорозом у некоторых больных склеродермией встречаются и небольшие явления остеосклероза, отмечающиеся в диафизах длинных костей, в ногтевых фалангах пальцев и …
