Клинические варианты синдрома ускоренного пубертатного развития

Из различных классификаций клинических вариантов синдрома ускоренного пубертатного развития для сексопатолога наиболее приемлема следующая (М. А. Жуковский, 1971):

Истинное ППР (pubertas praecox vera):
а) конституциональная, или идиопатическая форма;
б) церебральная форма.
Ложное ППР (pseudopubertas praecox):
а) надпочечникового генеза;
б) гонадного генеза;
в) экзогенного (медикаментозного) генеза.

Идентифицируя конституциональную (идиопатическую) форму, М. А. Жуковский в то же время подчеркивает ее сходство с ускоренным пубертатным развитием церебрального генеза, допуская в части идиопатических вариантов нераспознанную подбугровую патологию. Наиболее важным в классификации является выделение и противопоставление истинного и ложного ППР. Истинное ускорение пубертатного развития наступает в результате преждевременной секреции гонадотропных гормонов гипофиза, и происходящие при этом изменения в системе гипоталамус — гипофиз — гонады соответствуют таковым при нормальном половом созревании.

Наступает половое развитие, имитирующее препубертатный и пубертатный периоды. Истинное ППР как у мальчиков, так и у девочек изосексуальное. В случаях ложного ускорения пубертатного развития преждевременной секреции гонадотропных гормонов не наступает, и чрезмерная продукция половых гормонов, выделяемых надпочечниками или опухолями гонад, не соответствует нормальному препубертатному или пубертатному периоду.

Гонады остаются инфантильными и не функционируют. У девочек ложное ППР может быть гетеро и изосексуальным, у мальчиков — только изосексуальным.

Понятие конституциональное преждевременное половое развитие обычно употребляют тогда, когда ускорение пубертатного развития наблюдается в нескольких поколениях без признаков поражения ЦНС. Название конституциональное было предложено Новаком (Е. Novak, 1944), который высказал предположение о хромосомной природе ППР.

Однако данных, подтверждающих эту теорию, крайне мало. О наследственных формах сообщили авторы, наблюдавшие семьи с ППР у мужчин в 5 поколениях (A. Jacobsen et al., 1952) и семью с ППР у мальчиков в 7 поколениях (М. Cloutier., A. Hayles, 1970). Общая частота ППР выше у девочек, конституциональное преждевременное развитие встречается главным образом у мальчиков — 1: 4, по данным D. Hubble (1969).

«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко

Далее по теме: