Частная сексопатология
Кариотип 46 XX, 46 XY, реже мозаицизм. Гонады содержат как женские, так и мужские герминативные элементы, смешанно или раздельно, в одной или разных гонадах. Тестикулярная часть, как правило, дисгенетична, не содержит способных к созреванию гоний. Яичниковая часть более сохранна, фолликулы способны к созреванию и овуляции. Внутренние гениталии содержат женские и мужские элементы только при раздельных …
Больной С. направлен в клинику военкоматом для выяснения половой принадлежности. Пол при рождении зарегистрирован мужской, до 18 лет воспитывался как мальчик в детдоме (родители отказались от него). Молочные железы увеличены с 15 лет. С того же возраста регулярные менструации. Когда у мальчика начали развиваться вторичные половые признаки и появились менструации, жизнь в коллективе стала невыносимой. …
Кариотип 46 XY, встречается мозаицизм 46 XY/45 X0. Гистологически определяемые яички располагаются, как правило, в брюшной полости; они значительно отстают от возрастной нормы и не соединены с недоразвитым придатком; генеративные элементы содержат малое количество гоний, неспособных к созреванию. В постпубертатном периоде развивается гиперплазия клеток Лейдига и гиалиноз канальцев. Внутренние гениталии женские (рудиментарная матка, маточные трубы, …
Больной Ч., 19 лет, был оперирован в урологическом отделении больницы по месту жительства по поводу левостороннего брюшного крипторхизма. Общий вид. Справа в мошонке — тестикул, слева в брюшной полости — яичник (удален). На операции обнаружен левый рог матки с трубой и небольшой дисгенетичный яичник с малым количеством примордиальных фолликулов и фиброзной стромой, который был …
Больная Р., 18 лет, обратилась в НИИЭиХГ с жалобами на прогрессирующую маскулинизацию, отсутствие женских вторичных половых признаков и менструаций. Живя в общежитии, чрезвычайно страдала от своего дефекта, постоянно была в напряжении, скрывая особенности своей внешности. Характер мягкий, застенчивый; хорошо вышивает. При клиническом обследовании установлены яички и матка в брюшной полости. Хорошая андрогенная активность яичек, проявившаяся …
В зависимости от сохранности эстрогенной функции яичников выделяют две формы их дисгенезии.Дисгенезия нефункционирующих яичников Ее определяют лишь в пубертатном возрасте, когда обращает на себя внимание отсутствие вторичных половых признаков и менструаций. При рождении сомнений в женском поле ребенка не возникает. Наружные половые органы женские. Телосложение до пубертатного возраста правильное (иногда имеются отдельные проявления синдрома Шерешевского …
Диагностируется в постпубертатном возрасте. Основные жалобы: опсоменорея, переходящая в аменорею, недостаточное развитие вторичных половых признаков, явления «раннего климакса» (вегетативнососудистые нарушения, «приливы»), первичное бесплодие. При рождении сомнений в женском поле не возникает. Наружные половые органы женские, в зрелом возрасте — иногда с инфантильными чертами. Телосложение правильное, в пубертатном периоде приобретает женские формы. Молочные железы развиваются своевременно, …
Синдром неполной маскулинизации Кариотип 46 XY. Гонады: яички, располагающиеся либо в расщепленной мошонке, либо в паховых каналах. Внутренние половые органы мужские — придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Предстательная железа в большинстве случаев не определяется. Внутренние женские гениталии (матка, маточные трубы) отсутствуют. Наружные половые органы с более или менее выраженной неполной маскулинизацией: имеются искривленный, недоразвитый …
Больная О., 16 лет, ученица 10-го класса, обратилась в клинику с просьбой изменить пол на мужской, так как у нее формируется мужская внешность. Мутация голоса, короткий, искривленный половой член и яички в «половых губах», а также спонтанные эрекции, отсутствие молочных желез и менструаций убедили больную, что женский пол ей присвоен ошибочно. В женской спортивной команде …
Больная В., 16 лет, обратилась в клинику с жалобами на отсутствие молочных желез и менструаций, неправильное строение наружных гениталий. Старший брат страдает гипогонадизмом. При рождении В. установлен женский пол, воспитывалась как девочка. В 12 лет оперирована по поводу двусторонней паховой грыжи, при этом обнаружены и удалены недоразвитые яички. Телосложение интерсексуальное с формирующимися евнухоидными пропорциями. Вторичные …
