Органы чувств погружаются в сон по-разному. Быстрее всего мы теряем способность видеть и обонять. Утрата обоняния так велика, что даже самый сильный запах не способен разбудить спящего человека. В горящем здании человек просыпается не от запаха гари, а от удушливого дыма.
Заболевание передается по наследству: внешне «здоровые» женщины рождают почти половину сыновей с этим заболеванием. Крайне редкая и мало изученная форма первичного гипогонадизма — синдром Шерешевского— Тернера у мужчин. Некоторые авторы отождествляют его с синдромом Бонневи — Улльриха.
Кариотип у больных может быть 46XY/45X; 45Х; 45X/46XY; 47XXY. Заболевание характеризуется низкорослостью, гипоплазией яичек с выраженной картиной гипогонадизма. Кроме того, наблюдаются соматические нарушения, свойственные синдрому Шерешевского — Тернера и у женщин: короткая шея, иногда со складками по боковым поверхностям, «бочкообразная» грудная клетка, аномалии развития кистей, ушных раковин, мочевыделительной и сердечнососудистой систем. У некоторых больных имеется олигофрения.
При исследовании эякулята, если его удается получить, выявляется азо или олигоспермия. Синдром Нунан наследуется аутосомнодоминантно с низкой пенетрантностью гена и характеризуется кариотипом 46XY, множественными врожденными пороками развития, с частым наличием врожденного порока сердца и олигофрении.
Для лабораторного подтверждения диагноза синдрома Клайнфелтера существенное значение имеет обнаружение полового хроматина, соответствующего кариотипа, повышенного содержания ФСГ и ЛГ, а начиная с пубертатного периода ...
Для лабораторного подтверждения диагноза синдрома Клайнфелтера существенное значение имеет обнаружение полового хроматина, соответствующего кариотипа, повышенного содержания ФСГ и ЛГ, а начиная с пубертатного периода ...
Среди заболеваний половых желез у мужчин ведущее место занимает гипогонадизм — функциональная недостаточность половых желез. Различают первичный, гипогонадотропный,...
Выделяют следующие формы первичного гипогонадизма:
анорхизм— врожденная атрофия яичек или идиопатическая постнатальная гипоплазия семенников;
гипогонадизм...
Врожденный анорхизм—эмбриональная аномалия, характеризующаяся отсутствием или резкой гипоплазией яичек у нормальных по генотипу и фенотипу лиц мужского...
Кариотип 46XY, половой хроматин отрицательный. Низкий уровень тестостерона и повышенное содержание ФСГ и ЛГ в сыворотке крови у мальчиков с синдромом анорхизма...
У некоторых мальчиков и подростков с монорхизмом развивается стойкая тестикулярная недостаточность. Первичный гипогонадизм с преимущественным поражением гландулоцитов...
