Синдромы
Синдром Ziprkowski Ziprkowski Leo, израильский дерматолог. Ципрковского с. — комплекс наследственных аномалий слухового аппарата и нарушений синтеза пигмента кожи: врожденная глухота с развитием глухонемоты, частичный пятнистый альбинизм кожи. При наличии тотального альбинизма — аутосомно-рецессивное, частичного пятнистого — рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование. Синдром Zollinger (I), glomerulonephritis intracapillaris Zollinger Hans Ulrich (род. 1912), швейцарский патолог. Цоллингера …
Синдром Ullrich-Feichtiger dyscranio-pygo-phalangia, typus degenerativus rostockiensis Ullrich Otto (1894—1957), немецкий педиатр, Feichtiger, сотрудник Ульриха. Ульриха-Фейхтигера с. — комплекс наследственных аномалий (возможно, аутосомно-рецессивное или рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): застывшее, маскообразное выражение лица, узкие глазные щели, запавший корень носа, выпуклый лоб, большой рот, деформированная ушная раковина («кошачьи уши»), микрогения, волчья пасть, микрофтальм, гетеротопные колобомы, помутнения роговицы, …
Синдром Veeneklaas, dentobronchitis, syndromus dehtopulmonaris Veeneklaas G. M. H., голландский педиатр. Венеклааса с. — хронический бронхит в случаях выраженной дентальной инфекции: длительный кашель, по утрам — в виде приступа, хроническая дентальная инфекция, пародонтоз, лимфатико-экссудативный диатез. Кровь: СОЭ нормальная или повышенная, относительный лимфоцитоз. Рентгенологически — симметричное уплотнение корней легких с усиленным легочным рисунком. Болеют преимущественно дети …
Синдром Wiskott-Aldrich, синдром Aldrich, синдром Huntley-Wiskott-Aldrich Wiskott Alfred (род. 1898), немецкий педиатр (ФРГ); Aldrich Robert Anderson (род. 1917), американский педиатр. Уискотта-Олдрича с. — наследственный иммунный дефект (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): мелена, экзема, повышенная восприимчивость к инфекциям. Кровь: лимфоцитопения, тромбоцитопения, удлинено время кровотечения, отсутствует ретракция сгустка крови, нормальное или несколько повышенное содержание γ-глобулинов, уменьшение содержания …
Синдром Zuelzer-Kaplan (I), Синдром Kaplan-Zuelzer Zuelzer Wolf W. (род. 1909), американский педиатр; Kaplan Eugene, американский врач. Зельцера-Каплана с. — наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): гемолитическая желтуха, гепато- и спленомегалия, изменения в костях, так называемые монголоидные черты лица. Кровь: нормохромная анемия, эритроциты нормо- или макроцитарные, слегка овалоцитарные, сфероциты не наблюдаются, осмотическая и механическая резистентность …
Синдром Unna, hypotrichosis congenita hereditaria. Unna Marie, немецкий дерматолог Унна с. — наследственная форма гипотрихоза (аутосомно-доминантное наследование): врожденное недостаточное оволосение, пушковые волосы слабо развиты или также отсутствуют, короткий и жидкий вторичный волосяной покров, волосы рано выпадают, наступает тотальная алопеция. Часто выпадают также ресницы и брови. Синдром Unna-Thost, keratosis palmo-plantaris, ichthyosis palmo-plantaris hereditaria Unna Paul Gerson …
Синдром Vilanova-Cafiadell, phyrynoderma hypothyreoticum Vilanova Montiu Xavier (род. 1902), Cafiadell J. M, испанские дерматологи. Вилановы-Каньяделя с. — гипотиреоидная дерматопатия: сухая кожа с легким шелушением и фолликулярным гиперкератозом (преимущественно на наружной поверхности плеч и бедер, на спине), незначительная общая гиперпигментация, выраженные признаки гипотиреоза. Синдром Vilanova-Pinol, синдром Vilanova-Pinol Aguade, panniculitis nodosa subacute migrans Vilanova Montiu Xavier (род. …
Синдром Wolf, синдром Wolf-Hirschhorn Wolf Ulrich (род. 1933), немецкий генетик (ФРГ). Вольфа с. — возможно, наследственный комплекс врожденных аномалий, обусловленный частичным или полным отсутствием короткой части 4-й хромосомы: недостаточные рост и масса тела при рождении, выраженная умственная, психомоторная и физическая отсталость. Атетоидные гиперкинезы, изменения ЭЭГ различного характера, умеренная или невыраженная микроцефалия, гиперплазия клитора, гипоспадия, крипторхизм. …
Синдром Takahara, anenzymia catalasea, acatalasaemia, morbus Takahara Takahara S., японский врач. Такахары с. — наследственная энзимопатия (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): злокачественная альвеолярная пиорея с детства, позднее приобретающая гангренозный характер; лечебный эффект достигается после удаления зубов; в крови (как и во всем организме) дефицит каталазы. Предполагается также аутосомно-доминантное наследование. Синдром Takayasu Morbus Takayasu, arteriitis brachiocephalica, thromboarteriitis obliterans …
Синдром Urbach-Oppenheim, necrobiosis lipoidica diabeticorum Urbach Erich (1893—1946), австрийский аллерголог и дерматолог, Oppenheim Maurice (1876—1949), американский дерматолог. Урбаха-Оппенгейма с. — местная липодистрофия: в отдельных случаях у больных сахарным диабетом на месте инъекции инсулина исчезает жировая ткань. Допускается наследственный характер данного с. Синдром Urbach-Wiethe, hyalinosis cutis et mucosae, lipoproteinosis Rossle-Urbach-Wiethe Urbach Erich (1893—1946), австрийский аллерголог и …
