Синдромы

Синдром Richner-Hanhart, синдром Richner, keratosis palmoplantaris, синдром Hanhart Richner Hermann, швейцарский офтальмолог; Hanhart Ernst, швейцарский терапевт и генетик. Рихнера-Ханхарта с. — форма наследственного ладонно-подошвенного кератоза (аутосомно-рецессивное наследование): кератоз ладоней и подошв (преимущественно на кончиках пальцев), гипергидроз не наблюдается, дистрофия роговицы с образованием дендритоподобных разветвлений в эпителии, чувствительность роговицы не снижена, задержка умственного и физического развития, …

Синдром Ollendorff-Curth, pseudoacanthosis nigricans Ollendorff-Curth Helene, немецкий врач. Оллендорф-Курт с. — разновидность наследственного доброкачественно протекающего acanthosis nigricans juvenilis (аутосомно-доминантное наследование): встречается преимущественно у женщин с локализацией в подмышечных впадинах, паху и на боковых поверхностях шеи в виде папулезных скоплений, папулы неровные, буроватые, иногда сочетается с телеангиэктазиями. Синдром Oilier, morbus Oilier, dyschondroplasia Oilier, chondroplasia Oilier, hemichondrodysplasia …

Синдром Page, diencephalosis Page Irvine Heinly (род. 1901), американский терапевт. Пейджа с. — диэнцефальная форма ювенильной гипертонии: нестабильная ювенильная гипертензия, периодически на груди появляются красные пятна с неровными краями, нередко в этой области наблюдается гипергидроз. Часто — увеличенная щитовидная железа, несколько повышен основной обмен. Струмэктомия не дает эффекта. Выраженный гинекотропизм. Синдром Paget Morbus Paget, osteitis …

Синдром Potter (I), syndromus renofacialis, dysplasia renofacialis Potter L. Edith Louise (род. 1901), американский патолог. Поттер с. — комплекс наследственных аномалий почек и лица (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): гипертелоризм, эпикант, расширенный корень носа, высокие разделенные ушные раковины, микрогнатия, новорожденные имеют старческий облик, сращение ног, аномалии стоп, позвонков (грудных, поясничных и крестцовых), дис- или агенезия почек, аномалии …

Синдром Rietti-Greppi-Micheli Anaemia Rietti-Greppi-Micheli, morbus Rietti-Greppi, синдром Micheli-Rietti, thalassaemia minor, anaemia haemolytica hypochromica familiaris, anaemia microcytaria familiaris Greppi Enrico (род. 1896), итальянский геронтолог; Micheli F., Rietti F., итальянские гематологи. Риетти-Греппи-Микели с.— наследственная гемолитическая анемия с микроцитозом (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): семейная гемолитическая анемия, в крови — микроцитоз, овалоцитоз, гипохромия, эритробласты в периферической крови не встречаются, повышена …

Синдром Landing-Oppenheimer, ceroid storage disease (англ.), gangliosidosis I Landing Benjamin Harrison (род. 1920), американский патолог; Oppenheimer Ella H., американский педиатр. Лендинга-Оппенгеймер с. — разновидность наследственных липоидозов (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): повышенная чувствительность к различным инфекциям с первых дней жизни, поносы, прогрессирующая печеночная недостаточность, которая является основной причиной смерти в раннем детском возрасте. Гистологически в печени, селезенке …

Синдром Lofgren, adenopathia mediastinalis cryptogenica benigna, syndromus lymphomatis hilaris bilateralis Lofgren Sven Halvar (род. 1910), шведский терапевт. Лефгрена с. — массивные гилюсные лимфатические узлы с кожными проявлениями, двустороннее увеличение (симметричное) гилюсных лимфатических узлов, которое вначале протекает без каких-либо симптомов, туберкулиновые кожные пробы отрицательные или слабоположительные, узловатая эритема, нередко лихорадка и мигрирующая суставная боль. Костных изменений …

Синдром Maffucci Синдром Maffucci-Kast, morbus Maffucci, syndromus dyschondroplastico-dyschromico-cutaneus, chondrodystrophia cum angiomatosi Maffucci Angelo (1845—1903), итальянский патолог. Маффуччи с. — редкие комплексные нарушения развития тканей мезодермального происхождения с дисхондроматозом и множественным ангиоматозом: диффузный асимметричный хондроматоз костей или односторонняя дисхондроплазия с выраженным искажением формы конечностей, с возрастом дисхондроплазия нарастает. Множественные ангиомы кожи и внутренних органов. Депигментированные участки …

Синдром Meyenburg-Altherr-Uehlinger Panchondritis, chondromalacia systematisata, morbus Meyenburg, syndromus Askanazy Von Meyenburg Hans (1887—?), швейцарский патолог; Altherr Franz, швейцарский врач; Uehlinger E., швейцарский патолог. Мейенбурга-Альтхерра-Юлингера с. — редко встречающийся панхондрит с хондролизом: болезнь начинается с простуды, катара верхних дыхательных путей и общей слабости, нарастающая одышка в связи с хондролизом гортани и трахеи, образование седловидного носа, болезненное …

Синдром (Cornelia) de Lange, typus degenerativus amstelodamensis De Lange Cornelia (1871—1950), голландский педиатр. (Корнелии) Де Ланге с. — редко встречающееся сочетание множественных наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное, иногда— доминантное наследование): характерное «лицо клоуна», позволяющее диагностировать Синдром с первого взгляда, — брахицефалия, густые, сросшиеся над переносицей брови, длинные ресницы, выраженные пушковые волосы, особенно на лбу. Гипертелоризм, монголоидное расположение …