Дерматомиозит
Дерматомиозит представляет собой коллагеновое заболевание, при котором на фоне системного повреждения соединительной ткани выдвигаются на первый план явления генерализованного поражения мышц.
Сильнее всего страдают скелетные мышцы, в меньшей степени — мышца сердца; участие в патологическом процессе гладкой мускулатуры еще более ограниченное. Весьма закономерна для дерматомиозита кожная патология, что отражено и в его названии.
Эта болезнь является наименее дифференцированной из известных нам нозологически очерченных коллагенозов, с которыми она образует ряд переходных форм. Частота (а также, по-видимому, и степень) висцеральных изменений при дерматомиозите несколько уступает таковой при других коллагеновых болезнях.
Дерматомиозит до настоящего времени изучен неудовлетворительно. Причиной недостаточного знакомства врачей с этой болезнью является, а частности, широко распространенное ранее мнение о редкости воспалительных заболеваний скелетных мышц.
Гентер (Hunter), описавший заболевание миозитом еще в 1784 г. своим авторитетом способствовал взгляду на эту болезнь как на большую редкость. Заслуга первого экспериментального изучения воспалительных изменений мышц принадлежит Гендрину (Gendrin, 1826).
Такие характерные симптомы миозита, как интерстициальное воспаление и воспалительно-дистрофические изменения мышечных волокон, были четко описаны в работах де Карьере (de Carriere, 1851) и Вирхова (Virchow, 1874) i.
«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин
Сохраняют известное значение и другие десенсибилизирующие средства: салицилаты и пиразолоновые производные, которые при соответствующих показаниях также можно сочетать с антибиотиками. В связи с этим нам хотелось бы привести пример применения именно «простых» лекарственных препаратов. Больная Г., 42 лет, врач, поступила в клинику 12/IV 1958 г. с жалобами на боли в коленях и предплечьях, появление красных …
Перенесенные заболевания: гайморит, мастит (1943), острая дизентерия (1953). С 1942 г. страдает язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки. Одна из сестер в 1942 г. болела туберкулезом легких, у матери — язвенная болезнь, у отца — эритремия. При обследовании состояние нетяжелое. Кожа с оттенком «мраморности», на кистях рук гладкая, блестящая, истонченная, с мелкими морщинами. На коже левой подмышечной …
Анализ крови: Hb 8090 ед., л. 5600 — 11000, э. 3 — 9%, п. 10 — 3%, с. 70 — 62%, лимф. 15 — 19%, мон. 3 — 7% (в сентябре 1957 г. — 35%). Общий белок крови 9,14 г%. Альбумины 50,75%, глобулины 46,22%, фибриноген 3,03%. Реакция на С-реактивный белок резко положительная (6 мм). Остальные …
Диагноз дерматомиозита в этом случае был поставлен на основании следующих данных: симптомы поражения мышц (спонтанные боли, болезненность при пальпации, небольшие уплотнения); одновременные полиморфные изменения кожи: эритемы, геморрагии, уплотнения типа склеродермических, подкожные узлы; наличие артритов; лихорадка; признаки висцеральных изменений (сердца, легких, печени); характерные лабораторные показатели: гиперпротеинемия с гиперглобулинемией, ускоренная РОЭ, периодически — лейкоцитоз с эозинофилией и …
Зарафонетис и сотрудники (1950) сообщили о положительном действии производных парааминобензойной кислоты, но эти данные в последующем не были подтверждены. Лири и Вайсмен указывали, что иногда улучшение наблюдалось благодаря назначению аутовакцин. Очевидно, у соответствующих больных в патогенезе заболевания большое значение имело сенсибилизирующее влияние хронической аутоинфекции (в носоглотке и т. д.). В эпоху гормонов не могут быть …
Расстройства кроветворения по данным миелограмм касаются прежде всего нарастания плазматических клеток. При исследовании пунктатов костного мозга Бахер обнаружил у 11 из 15 больных увеличение ретикулярных клеток лимфоидного и плазмоцитарного типа. В периферической крови характерны легкая гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, относительная лимфопения и эозинофилия (до 25 — 70%), встречающаяся примерно у 1/4 всех …
Прогноз Прогноз дерматомиозита во многом зависит от остроты течения. Летальный исход при острых формах ранее считался почти правилом; половина таких больных умирала до наступления первой ремиссии. Несмотря на то что смертность при остром течении дерматомиозита и теперь остается значительной, в целом прогноз подобных форм значительно улучшился. Главной причиной этого следует считать применение стероидных гормонов. По …
Количество общего белка обычно нормально или даже понижено, в острой стадии повышено. Количество альбумина уменьшено: имеет место нарастание глобулинов, прежде всего γ-глобулинов. Повышение уровня α2-глобулинов, фибриногена, высокие показатели дифениламиновой пробы и появление С-реактивного белка особенно выражены при остром дерматомиозите. Ложноположительные биологические пробы, в том числе реакция Вассермана, при этой болезни не описаны. Клетки Харгрейвса, по …
Как и другим коллагенозам, дерматомиозиту свойственно волнообразное течение с обострениями и ремиссиями. Последние могут возникать как спонтанно, так и после медикаментозного лечения или удаления сопутствующей опухоли. Ремиссии, как правило, не бывают полными, и каждая из них оставляет после себя более или менее выраженные органические изменения локомоторного аппарата или внутренних органов. Острые формы болезни, встречающиеся, по …
Помимо разбираемых характерных проявлений дерматомиозита, существуют его стертые формы, протекающие благоприятно и представляющие трудности для диагностики именно в связи со своей малосимптомностью. Мы уже отмечали, что на ранних стадиях у одних больных могут преобладать симптомы миозита, а у других (что бывает гораздо реже) — симптомы дерматита. В этом смысле упомянутые стертые формы приобретают особый интерес, …
