Системная (диссеминированная) красная волчанка
Системная, или диссеминированная, красная волчанка является одним из наиболее тяжелых коллагеновых заболеваний. Это особенно относится к клиническим проявлениям болезни, которые не только включают симптомы повреждения самых различных мезенхимальных производных (это может быть свойственно и любому другому коллагенозу), но поражают также своим многообразием, неуклонным прогрессированием, тяжестью течения и прогноза.
Системная красная волчанка была впервые описана в 1872 г. Капози (Kaposi), который указал на свойственное ей поражение внутренних органов, суставов и лимфатических узлов, отграничив, таким образом, это заболевание от известной ранее доброкачественной локализованной (дискоидной) формы красной волчанки. Тем не менее болезнь оставалась в компетенции дерматологов.
Ни глубокие исследования Ослера (Osier, 1895, 1904) о висцеральных проявлениях системной красной волчанки, ни гораздо более позднее сообщение Либмана и Закса (Libman, Sacks, 1924) о свойственной ей особой форме эндокардита не привлекли должного внимания.
Положение изменилось лишь в связи с работами Клемперера и соавторов, которые еще в 1935 г. показали, что системная красная волчанка является по существу внутренним заболеванием с характерными морфологическими изменениями. Дальнейшие работы Клемперера, обосновавшие и развившие концепцию коллагенозов, упрочили это представление.
Системная красная волчанка встречается, по-видимому, во всех широтах. Наиболее часто поражаются люди в возрасте от 15 до 30 лет, однако приводятся случаи заболевания детей в 11 месяцев и стариков в 72 года.
Общеизвестна большая частота болезни среди женщин, которые заболевают ею, по данным разных авторов, в 80 — 95%.
Вряд ли приходится сомневаться в том, что в последние годы число больных системной красной волчанкой значительно возросло. Это учащение заболеваемости нельзя объяснить только улучшившейся диагностикой, так как больных с типичной клиникой теперь также достаточна много.
Если в конце прошлого века некоторые ученые вообще подвергали сомнению существование диссеминированной красной волчанки, то в настоящее время больные с этим заболеванием наблюдаются едва ли не в каждой из сколько-нибудь крупных больниц, не говоря уже о все возрастающем количестве печатных сообщений.
Только за последние 15 — 20 лет число больных этим заболеванием в США увеличилось приблизительно на 45%. Очевидно, факт значительного нарастания заболеваемости системной красной волчанкой уже сам по себе должен быть стимулом к ее тщательному изучению.
«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин
Определенную помощь в диагностике системной красной волчанки может оказать методика, предложенная В. И. Сачковым. Она заключается в том, что при электрофорезе смеси 0,05 мл сыворотки волчаночного больного и 0,05 мл сыворотки кролика, иммунизированного γ-глобулином больного системной красной волчанкой, количество определяемых γ-глобулинов смеси превышает их полусумму в сыворотках больного и кролика на 1,5% и более. Эта …
Из 107 больных умерло 46; среди них у 39 были почечные изменения, а ко времени смерти у большинства имелись разные степени почечной недостаточности. Это лишний раз подчеркивает плохой прогноз больных с волчаночной нефропатией и малую эффективность стероидов при ее выраженных проявлениях. Средняя длительность болезни умерших — 42,8 месяца. Через 2 года среди 67 выживших больных …
Лечение системной красной волчанки представляет собой особенно трудную задачу, для правильного решения которой требуется сочетание терапевтической смелости, гибкости и осторожности. Несмотря на введение в практику за последние годы новых мощных лекарственных средств, по-прежнему сохраняют свое значение «общие методы» лечения. Так, все больные с обострением системной красной волчанки нуждаются в непременной госпитализации и соблюдении постельного режима …
Чрезвычайный интерес представляют сообщения о больных с особенно длительным и благоприятным течением заболевания. Так, Бен-Эйшер (Ben-Asher, 1951) описал больного, который жил 23 года после начала болезни, причем был жив и к моменту опубликования данной статьи. Мы наблюдали больную с чрезвычайно большой длительностью заболевания — свыше 30 лет. Волчанка у этой больной протекает по кожно-суставному варианту …
Становится очевидной необходимость строго целенаправленного лечения, так как практически почти каждое вновь назначаемое средство таит известную опасность непереносимости и более того — обострения заболевания. Терапевтическая тактика при системной красной волчанке определяется тяжестью клинической картины. Лечение должно быть адекватным клиническим проявлениям, но не чрезмерно интенсивным. В частности, при благоприятно протекающих формах не следует торопиться с назначением …
Профилактика системной красной волчанки в настоящее время еще достаточно не разработана. Однако уже и теперь можно считать, что лица с так называемым волчаночным диатезом должны особенно остерегаться облучения ультрафиолетовыми лучами, интеркуррентных инфекций (необходима настойчивая санация хронических очагов) и бесконтрольного применения лекарственных препаратов. Все эти мероприятия сохраняют значение и для профилактики рецидивов у больных в состоянии …
Из антималярийных препаратов в СССР наиболее популярен хлорохиндифосфат (синонимы: резохин, делагил), назначаемый по 0,25 г 2 (редко 3) раза в день после еды с последующим (через 3 — 6 недель) переходом на одноразовый прием дозы 0,25 г. Эффект резохина наступает довольно медленно и тем быстрее, чем выше суточная доза. К его побочным действиям относятся тошнота, …
При сравнительно нетяжелых суставных и кожных формах волчанки вначале назначают небольшие («средние») дозы одного из таких гормонов: 75 — 125 мг кортизона, 15 — 20 мг преднизолона, 12 — 16 мг триамсинолона или 2 — 3 мг дексаметазона в сутки. Для оценки эффективности данной дозировки требуется 5 — 7 дней. При отсутствии эффекта доза постепенно …
Диагностика системной красной волчанки, самого частого и наиболее тяжелого из «редких коллагенозов», до настоящего времени является неудовлетворительной. Указания на то, что неправильно распознаются лишь нетипичные формы болезни, ничего не меняют в этом вопросе, так как с точки зрения старых авторов (особенно дерматологов) большинство случаев системной красной волчанки протекает именно «нетипично». Для правильной постановки диагноза необходимо …
Дюбуа (1956, 1960, 1962) сообщает об успешном применении при строй красной волчанке очень высоких доз гормонов (до 4000 мг кортизона в сутки или соответствующие дозы его синтетических производных). Такие дозы назначали в течение 6 недель и более до устранения всех острых явлений заболевания, причем результаты лечения оказались лучшими, чем при использовании обычных схем терапии. Эти …
