Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Главная / Педиатрия / Болезни плода и новорожденного / Нарушения обмена углеводов / Недостаточность глюкозо-6-фосфатазы (Частый прием пищи)

Недостаточность глюкозо-6-фосфатазы (Частый прием пищи)

Частый прием пищи сопровождается сходным с кормлением через зонд эффектом и может быть полезным для клинического контроля. С возрастом метаболические нарушения становятся менее выраженными и легче поддаются коррекции.

Ни фенобарбитал, ни фенитоин (дифенин) не нормализуют биохимических и клинических показателей у больных гликогенозами. При ГТ-I в гепатоцитах содержатся многочисленные жировые капли, размеры которых колеблются (менее митохондрий до превышающих ядро клетки в несколько раз), в ядре при этом нередко выявляется гликоген. Ядерный гликогеноз может встречаться и при ГГ-III, сахарном диабете и болезни Вильсона.

Гетерогенность дефекта, возможно, проявляется развитием гепатомы у некоторых больных и аномалиями эндоплазматического ретикулума гепатоцитов лишь у некоторых, но не у всех детей с ГГ-I.

Использование с целью пренатальной диагностики клеток амниотической жидкости невозможно, поскольку Г-6-Фаза в куль туре фибробластов кожи в норме отсутствует; в норме фермент отсутствует и в лейкоцитах.

«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов

Далее по теме: