Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Главная / Педиатрия / Болезни плода и новорожденного / Болезни обмена веществ / Глицинурия и глюкоглицинурия (Расщепление кислоты)

Глицинурия и глюкоглицинурия (Расщепление кислоты)

Обычно оксипировиноградная кислота расщепляется до D-глицериновой специфическим ферментом — дегидрогеназой D-глицериновой кислоты.

Этот фермент способствует также расщеплению глиоксиловой кислоты до гликолевой. При его отсутствии оксипировиноградная кислота превращается в L-глицериновую и в таком виде экскретируется с мочой, а глиоксиловая кислота превращается в щавелевую, которая тоже экскретируется с мочой.

Приблизительно из 30 изученных случаев первичного оксалоза в большинстве отмечена гликолевая ацидурия и только в 4 глицериновая ацидурия.

Лечение, включая трансплантацию почек, неэффективно. У некоторых больных введение больших доз пиродоксина снижает экскрецию оксалата, но достигаемые при этом показатели остаются заметно выше нормы.

«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов

Далее по теме: