Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Пиридоксинзависимая ксантуренацидурия

У детей с недостаточностью пиридоксина экскретируются повышенные количества нескольких метаболитов триптофана, но в основном ксанутреновой кислоты, поскольку пиридоксильфосфат является коферментом для многих ферментов, участвующих в обмене аминокислот, включая кинурениназу. При пиридоксинзависимой ксантуренацидурии у больных отсутствует анемия, судороги или недостаточность пиридоксина. С другой стороны, для нормализации ксантуренацидурии требуются большие дозы пиридоксина.

При этом заболевании исследование биоптата печени выявило недостаточность фермента кинурениназы, не связанную с дефектом коферментной формы пиридоксина. Повышенная экскреция оксикинуренина, кинуренина и ксантуреновой кислоты, корригируемая приемом пиридоксина, наблюдалась у 5 больных с хроническими гранулематозными заболеваниями.

Индиканурия

При недостаточной абсорбции из желудочно-кишечного тракта триптофана и превращении его под влиянием бактериальной флоры в индол развивается индиканурия. Индол абсорбируется, окисляется, сульфируется и экскретируется в виде индикана.

Индиканурия характерна для патологических состояний, сопровождающихся стазом в кишечнике, напри мер при запорах или синдроме слепой петли, а также при болезни Хартнупа (сопровождающейся недостаточной абсорбцией триптофана) и ФКУ. Синдром синих пеленок (семейное заболевание, характеризующееся гиперкальциемией, нефрокальцинозом и индиканурией) свое название получил вследствие того, что индикан на воздухе окисляется до синего индиго.

«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов

Далее по теме: