фенилаланин (Лечение)

Целью лечения при ФКУ является предупреждение или сведение к минимуму поражений мозга у больных детей. Заменитель молока для грудных детей, представляющий собой ферментный гидролизат казеина, содержит очень небольшие количества фенилаланина, но адекватные количества других аминокислот, углеводов и жиров. Продолжительность его использования варьирует по времени.

Другие натуральные продукты с известным содержанием в них фенилаланина добавляют постепенно, после начального периода кормления заменителем молока. Большинство натуральных пищевых белков содержит около 5% фенилаланина поэтому их потребление должно быть ограничено. Назначение диеты с низким содержанием фенилаланина требует тщательного наблюдения за состоянием ребенка и частого контроля за содержанием фенилаланина в сыворотке крови.

Оптимальный его уровень, который необходимо поддерживать, возможно, лежит между 50 — 90 мг/л. Поскольку фенилаланин не синтезируется в организме, «перелечивание», особенно у быстрорастущих детей 1-го года жизни, может привести к его недостаточности, проявляющейся летаргией, анорексией, анемией, сыпями и диареей. Кроме того, тирозин в этих условиях оказывается незаменимой аминокислотой и нужно обеспечить и его достаточное поступление.

Ограничение поступления фенилаланина с продуктами питания показано детям, у которых уровень его в сыворотке сохраняется выше 200 мг/л при нормальных показателях концентрации тирозина и экскреции фенилкетонов с мочой. Диетотерапию необходимо начинать с момента установления диагноза. У детей, полу чающих обычную диету, у которых уровень фенилаланина составляет 100 — 200 мг/л при нормальном уровне тирозина, просто уменьшение количества белка в диете может быть достаточным для контроля за содержанием его в крови.

Если это неэффективно, показано избирательное ограничение фенилаланина в диете. Все дети, у которых такое избирательное ограничение не проводится, должны систематически наблюдаться с проведением повторных анализов крови и мочи и оценкой уровня развития ребенка для установления показаний пли противопоказаний к проведению лечения.

«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов

Далее по теме: