Нарушение обмена аминокислот, сопровождающиеся аномальным запахом мочи

Болезнь обмена веществ	Запах мочи
Глутаровая ацедемия	Потных ног
Фенилкетонурия	Мышиный или затхлый
Болезнь с запахом мочи кленового сиропа	Кленового сиропа
Изовалериановая эпидемия	Потных ног
β-Метилкротонилглицинурия	Кошачий
Мальабсорбция метионина	Капустный
Триметиламинурия	Гниющей рыбы
Тирозинемия	Прогорклый или рыбный
Болезнь с запахом сушилки для хмеля	Хмелеподобный

«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов

---

• Глутаминовая кислота
• α- Кетоадипиновая ацидемия
• Пироглутамовая ацидемия (недостаточность глутатионсинтетазы)
• Врожденная непереносимость лизина
• Пироглутамовая ацидемия (недостаточность 5-оксопролиназы)
• Лизинурия (гипердибазикаминоацидурия)
• Витамин В6-зависимые судороги
• Цикл мочевины
• Аммониемия, обусловленная недостаточностью карбамил-фофатсинтетазы (КФС)
• Аммониемия, обусловленная недостаточностью орнитинтранс карбамилазы