Патологическая анатомия

Поверхность головного мозга бледно-желтого цвета. На срезе субталамическое ядро, таламус, бледный шар, скорлупа чечевицеобразного ядра, гиппоками и прилежащие участки обонятельного мозга, полосатые тела, нижняя часть ската червя мозжечка, его ядер и ядра черепных нервов окрашены в желтый цвет в результате присутствия в них неконъ-югированного билирубина.

Непигментированные участки также могут быть поражены. На поздних стадиях наблюдается разрушение нейронов, реактивный глиоз и атрофия нервных волокон. Структура пораженных участков зависит от окислительных ферментных систем различных областей головного мозга и имеет частичное сходство с таковой при гипоксическом поражении его. Это подтверждает гипотезу о том, что билирубин препятствует потреблению кислорода тканями мозга, возможно, из-за повреждения клеточных мембран.

Предшествующая гипоксия способствует увеличению чувствительности клеток к билирубину. Следует различать выраженное окрашивание билирубином без гипербилирубинемии и специфические микроскопические изменения при ядерной желтухе.

Частота встречаемости и прогноз

При использовании морфологических критериев показано, что у ¹/₃ новорожденных с нелеченой гемолитической болезнью, у которых уровень билирубина превышает 200 мг/л, развивается ядерная желтуха. При аутопсии у недоношенных новорожденных с гипербилирубинемией частота ее составляет 2 — 16% и связана с факторами. Достоверных оценок частоты не существует, так как диапазон клинических признаков очень велик.

При выраженной неврологической симптоматике прогноз неблагоприятный, смертность составляет 75%; у 80% выживших новорожденных сохраняется двусторонний приобретенный атетоз и гиперкинезы. К частым осложнениям относятся задержка умственного развития, глухота и спастическая квадриплегия. У всех детей, в анамнезе которых есть указания на гипербилирубинемию, необходимо проводить проверку слуха.

«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов

Далее по теме: