Ихтиозы (болезнь Дарье)

Болезнь Дарье также известна как фолликулярный кератоз или болезнь Дарье—Уайта. Это аутосомно-наследуемое нарушение кератинизации впервые встречается на первом или втором десятилетии жизни. Патогистологически оно характеризуется преждевременной кератинизацией и акантолизом.

Диагноз устанавливается на основании клинических и гистологических данных. Первичные поражения представлены папулами розового цвета, которые могут сливаться, образуя бляшки коричневатого цвета.

Кератотические папулы локализуются в «себорейных областях»: на груди, спине, ушах, носогубных складках, волосистой части головы, мошонке. Могут появляться значительные по размерам бородавчатые образования с неприятным запахом. Плоские папулы иногда встречаются на дорсальной поверхности дистальных отделов конечностей. Точечный кератоз (1—2 мм) может наблюдаться на ладонях и подошвах. На слизистых оболочках рта и прямой кишки часто обнаруживаются мелкие папулы, делая их похожими на булыжную мостовую. Диагноз подтверждается обнаружением при гистологическом исследовании акантолиза и дискератоза. Поражения ногтей характеризуются продольными бороздками и полосками красного или белого цвета. Дистальный край ногтя может иметь V-образную выемку и подногтевое утолщение. Иногда развивается алопеция.

Лечение болезни Дарье. Случаи излечения от болезни Дарье крайне редки. Салициловая кислота в пропиленгликолевом геле и местно применяемый третиноин уменьшают шелушение, однако их раздражающее действие ограничивает возможность применения. Необходимо избегать провоцирующих ухудшение течения заболевания факторов: жары, высокой влажности, солнечных лучей, а также приема лития. С целью предупреждения инфекционных осложнений применяют антибактериальные мыла и антибиотики. Системные ретиноиды эффективны, однако токсичны, в связи с этим предпочтителен метод перемежающейся терапии. В упорных случаях при веррукозных (типа бородавок) поражениях рекомендуются дермабразия, хирургическое удаление и выжигание (испарение) бородавок лазером на углекислом газе.

Далее по теме: