Ихтиозы (болезнь Хейли-Хейли)

Болезнь Хейли-Хейли, известная также под названием доброкачественной семейной пузырчатки — это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гистологически акантолизом (исчезновением связей между кератиноцитами), а клинически — пузырями, которые при вскрытии образуют эрозии. Заболевание локализуется в местах трения, преимущественно в области шеи, мошонки, подмышечных областях, и проявляется пузырями и эрозиями, которые распространяются по периферии, разрешаясь в центре с образованием гиперпигментаций или зернистых вегетаций. Механическая травма, повышение температуры и потоотделения ухудшают течение заболевания. Больные отмечают рецидивирование процесса уже через несколько часов после ношения рубашки с тесным воротником, бюстгальтера с давящими бретельками и наложения электродов при регистрации ЭКГ. Летом у большинства пациентов течение заболевания ухудшается.

Экзему, импетиго, грибковую и вирусную инфекции, вульгарную пузырчатку, вегетирующую пузырчатку, болезнь Дарье следует дифференцировать от болезни Хейли-Хейли. Рецидивирующее хроническое течение болезни Хейли-Хейли, отсутствие вовлечения слизистых полости рта и глаз, преимущественное поражение интертригинозных областей позволяют дифференцировать это заболевание от других дерматозов.

Лечение болезни Хейли-Хейли. Местные стероиды обычно снимают чувство жжения и зуд. Необходимо применение также антибактериальных и антигрибковых средств, поскольку Staphylococcus aureus и Candida albicans могут обострить течение заболевания. В упорных случаях проводится лечение лазером на углекислом газе, дермабразией, дапсоном, витамином Е, ПУВА-терапией, метотрексатом, талидомидом.

Далее по теме: