Болезни отложений (муцинозы)

Гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся отложением муцина в дерме. Муцин состоит в основном из гиалуроновой кислоты (кислый мукополисахарид), а также из хондроитинсульфата и гепарина.

Диффузное отложение муцина характерно для следующих заболеваний: генерализованная микседема, претибиальная микседема, микседематозный лихен, склеродерма, ретикулярный эритематозный муциноз. Очаговые (локальные) отложения муцина характерны также для фолликулярного муциноза, кожного очагового муциноза и мукоидных кист пальцев. Заболевание (известное также под названием «папулезный муциноз») характеризуется многочисленными, тесно сгруппированными, цвета нормальной кожи или эритематозной окраски лихеноидными папулами на лице и верхних конечностях. Возможна генерализация процесса. Если болезнь протекает по типу склеромикседемы, то образуются индуративные бляшки. Поражения развиваются вследствие увеличения в дерме муцина и количества фибробластов.

Микседематозный лихен

Парапротеинемия, обычно с IgG с легкими l-цепями, в редких случаях с легкими h-цепями.

Мукозная киста пальца — это единичная полупрозрачная полушаровидная асимптомная папула на тыльной поверхности пальца около заднего ногтевого валика или дистального межфалангового сустава. Киста может деформировать ногтевое ложе, что приводит к повреждению ногтевых пластин в виде выемки. Содержимое кисты представлено прозрачным желатиноподобным мукоидным материалом. В редких случаях киста соединяется с подлежащим суставным пространством. Заболевание развивается спонтанно и может быть проявлением очаговой миксоидной дегенерации коллагена.

Лечение симптоматическое.

Далее по теме: