Болезни отложений (порфирии)
Группа заболеваний, развивающихся в результате дефектов ферментов, регулирующих биосинтез гема. Биохимические и клинические признаки различных типов порфирий отличаются друг от друга, однако для всех характерны одинаковые гистологические симптомы: эозинофильные, гиалиновые отложения вокруг сосудов. Они окрашиваются в шиффреакции и представляют собой редуплицированную базальную мембрану или IV тип коллагена.
При эритропоэтической протопорфирии отмечаются наиболее мощные эозинофильные отложения в коже. Это аутосомно-доминантное расстройство метаболизма порфирина обусловлено дефицитом феррохелатазы (геммсинтетазы). Заболевание характеризуется повышенной фоточувствительностью, зудом, эритемой и отеком, которые часто появляются уже в раннем детстве.
Хронические изменения кожи включают восковидное утолщение кожи и поверхностные рубцы.
Лечение. Эффективным средством лечения является делагил, часто в сочетании с рибоксином. Применяются фотозащитные кремы.
- Пиодермиты (сопутствующие поражения)
- Пиодермиты (глубокие стафилодермии: гидраденит)
- Пиодермиты (рациональный пищевой режим)
- Пиодермиты (глубокие стафилодермии: конглобатные и абсцедирующие угри)
- Пиодермиты (угнетение фагоцитарной активности лейкоцитов)
- Пиодермиты (поверхностные стрептодермии)
- Пиодермиты (диагностика)
- Пиодермиты (поверхностные стрептодермии: импетиго буллезное и заеда стрептококковая)
- Пиодермиты (редкие формы хронических стафилококковых заболеваний кожных покровов)
- Пиодермиты (поверхностные стрептодермии: паронихия стрептококковая и сухая стрептодермия)
