Гранулематозные болезни кожи (саркоидоз)

На 7-й международной конференции по саркоидозу было дано следующее определение: «Саркоидоз — это мультисистемное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии». Наиболее часто оно встречается у молодых людей в виде билатеральной гилюсной лимфаденопатии, легочной инфильтрации, поражения кожи и глаз. Течение и прогноз зависят от характера начальных проявлений.

При остром начале с узловатой эритемой происходит спонтанное разрешение заболевания, при постепенном — развитие прогрессирующего фиброза.

Кожа вовлекается в процесс в 20—35 % случаев. Наиболее часто обнаруживаются мелкие фиолетовые папулы, которые могут предвещать начало острой формы саркоидоза. Они локализуются вокруг век, крыльев носа и в носогубных складках, а также на шее и скулах. При хронической форме саркоидоза наблюдаются бляшки фиолетового оттенка, нередко анулярные.

Реже регистрируются другие поражения кожи: гиперпигментация, гипопигментация, подкожные узлы, ихтиоз, рубцы, рубцовая алопеция, изменения ногтей, слизистой полости рта, лихеноидные высыпания.

Ознобленная волчанка. Особая форма саркоидоза, характеризующаяся наличием фиолетовых бляшек в области носа, ушей, губ и лица. Обычно развивается медленно, с образованием рубцов и деформаций. В редких случаях заболевание разрешается спонтанно; отмечена связь с поражением костей.

Синдром Лефгрена. Классический пример острого саркоидоза. Характеризуется билатеральной гилюсной аденопатией, лихорадкой, артралгиями, увеитом, узловатой эритемой. При таком варианте течения существует 80%-ная вероятность разрешения процесса в течение 2 лет.

Лечение саркоидоза должно рассматриваться с учетом того факта, что заболевание в 60—80 % случаев разрешается без лечения в течение 1—2 лет, особенно синдром Лефгрена. При хроническом течении заболевания препаратом выбора является преднизон. Отмечен также положительный эффект антималярийных средств, которые могут быть альтернативой преднизону.

Далее по теме: