Частный случай (Больной 3.)

Больной 3., в возрасте 2 лет 8 мес госпитализирован в детское отделение Института экспериментальной эндокринологии и химии гормонов АМН СССР в связи с чрезмерно быстрым физическим развитием и увеличением гениталий. Родился от молодых родителей. Отец страдает алкоголизмом. Брат 10 лет здоров.

Больной родился от 4й беременности (2е роды). Беременность протекала с токсикозом первой половины, во второй половине была травма живота. Роды своевременные, нормальные. Масса тела при рождении 3400 г, длина 51 см. В 2 мес перенес тяжелую пневмонию. Впоследствии изредка болел острыми респираторными заболеваниями. В 5 мес началось увеличение наружных половых органов. В 1 год 7 мес появилось оволосение на лобке. С 2 лет мать отметила эрекции.

При обследовании: рост 102 см (соответствует 4 годам), масса тела 19 кг (соответствует 5 годам), костный возраст соответствует 1472 годам. Телосложение мужское с хорошо развитым поясом верхних конечностей, Ообразное искривление ног. На коже лица единичные acne vulgaris. Половые органы развиты соответственно IV степени, мошонка складчатая, пигментированная, оба яичка опущены в мошонку. Половое оволосение на лобке III степени. Внутренние органы без патологии. АД 90/50 мм рт. ст. В неврологическом статусе нарушения глазодвигательных нервов и парез лицевого нерва по центральному типу. Острота зрения и глазное дно без отклонений от нормы. Содержание суммарных 17-КС в моче 2,3 мг/сут, суммарных 17-ОКС—15 мг/сут.

Повторно поступил в отделение в возрасте 6 лет 5 мес. За истекшие 3 года 9 мес вырос на 32 см, прибавил 5700 г, зоны роста закрылись. В 4 1/2 года началось оволосение в подмышечных впадинах, оволосение на лобке с возрастом прогрессировало. С 3 лет частые эрекции, в 5 лет появились поллюции, занимается онанизмом. Проявляет повышенный интерес к девочкам.

При обследовании: рост 135 см (соответствует 9 годам), масса тела 34,7 кг (соответствует 10 годам). Костный возраст соответствует 18 годам. Телосложение мужское с хорошо развитой мускулатурой рук, ног, пояса верхних конечностей. На коже лица единичные acne vulgaris. Наружные половые органы развиты, как у половозрелого мужчины (V степень).

Частые эрекции.

Половое оволосение на лобке V степени, в подмышечных впадинах V степени, на верхней губе усики. Внутренние органы без отклонений. АД 100/60 мм рт. ст. На ЭЭГ преобладает медленная активность 4—5 в секунду, иногда в виде разрядов, усиливающихся при гипервентиляции. Обращает на себя внимание двигательная расторможенность больного в сочетании с медлительностью и инертностью психических процессов. Гормоны в крови: ЛГ — 10,4 мед./мл, ФСГ — 9,2 мед./мл, тестостерон—580 нг/100 мл. Содержание в моче суммарных 17-КС 9 мг/сут, 17ОКС 0,52 мг/сут.

«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко

Далее по теме: