Mужской гипогонадизм
Заболевание передается по наследству: внешне «здоровые» женщины рождают почти половину сыновей с этим заболеванием. Крайне редкая и мало изученная форма первичного гипогонадизма — синдром Шерешевского— Тернера у мужчин. Некоторые авторы отождествляют его с синдромом Бонневи — Улльриха. Кариотип у больных может быть 46XY/45X; 45Х; 45X/46XY; 47XXY. Заболевание характеризуется низкорослостью, гипоплазией яичек с выраженной картиной гипогонадизма. …
Решающую роль в диагностике играет повторное определение пролактина в сыворотке крови, содержание его обычно выше 1000 мкМЕ/мл. При подтверждении диагноза пролактиномы, если опухоль располагается интраселлярно, рекомендуется облучение гипофиза пучком протонов или телегамматерапия, иногда с предварительным лечением парлоделом. При больших размерах пролактиномы, особенно при экстраселлярном ее росте, показано оперативное удаление опухоли. Другим методом лечения небольшой интраселлярно …
У больных с синдромом Нунан имеются более или менее выраженные симптомы гипогонадизма с недостаточной секрецией тестостерона и повышенным уровнем ЛГ, что указывает на первичное поражение яичек. Однако, гипогонадизм у больных с синдромом Нунан может быть обусловлен не только первичным поражением половых желез с резким снижением их чувствительности к гонадотропной стимуляции, но и результатом дисфункции гипоталамогипофизарной …
Для суждения об эффекте лечения больных мужским гипогонадизмом необходимо оценить динамику клинических показателей: появление либидо, эрекций или учащение и усиление эрекций, появление эякуляций, поллюций, а у некоторых больных — возможность совершить coitus. Кроме регистрации динамики роста, массы тела, строения скелета, развития мышечной системы, распределения жировой клетчатки, специальное внимание уделяется оволосению лица, подмышечных областей, лобка. Измеряются …
Подбор доз препаратов тестостерона желательно проводить под контролем клинического эффекта и динамики содержания тестостерона в крови, добиваясь его повышения до уровня у здоровых лиц соответствующего возраста. При лечении больных первичным гипогонадизмом старше 17 лет сустаноом-250 по 1 мл внутримышечно 1 раз в 4 нед наблюдаются постепенный рост полового члена, развитие вторичных половых признаков. Но эрекции …
Основными формами мужского гипогонадотропного гипогонадизма являются: идиопатический гипогонадотропный гипогонадизм, формирующийся в результате вредных воздействий на гипоталамогипофизарную систему в интранатальном и раннем постнатальном периоде; адипозогенитальная дистрофия; гипогонадизм с изолированным дефицитом ЛГ (синдром «фертильных евнухов» МакКаллак — Пасквалини); гипогонадизм с преимущественным (иногда изолированным) дефицитом ФСГ; синдром КаллменаДе Мерсье, или ольфактогенитальный синдром; гипогонадизм с понижением секреции ЛГ, ФСГ …
Этиология и патогенез диопатического гипогонадотропного гипогонадизма не выяснена. Семейная предрасположенность встречается редко. Часто выявляются вредные воздействия в антенатальном или интранатальном периоде: производственные интоксикации, сердечнососудистые, эндокринные заболевания, нефропатии, прием некоторых препаратов (резерпина, этимизола) во время беременности, асфиксия плода, родовая травма и т. д. Идиопатический гипогонадотропный гипогонадизм может быть «вторичным», обусловленным поражением гипофиза, но чаще является «третичным», …
Адипозогенитальная дистрофия клинически отличается от идиопатического гипогонадотропного гипогонадизма только гиноидным телосложением и выраженным ожирением с распределением жира по женскому типу. У многих больных наблюдаются нейроциркуляторная дистония, тенденция к гиперхолестеринемии. При определении гонадотропинов, тестостерона при проведении функциональной пробы яичек с хорионическим гонадотропином получаются такие же результаты, как и у больных идиопатическим гипогонадотропный гипогонадизмом. Гипогонадотропный гипогонадизм с …
Гипогонадотропный гипогонадизм с преимущественным (или изолированным) дефицитом ФСГ приводит к недоразвитию стромы, канальцев яичек, к нарушению сперматогенеза. У многих больных несколько снижена секреция тестостерона и имеются слабовыраженные проявления андрогенной недостаточности. У детей и подростков обращается внимание на малые размеры яичек, более позднее и скудное развитие вторичного оволосения. Однако большинство мужчин, страдающих гипогонадотропный гипогонадизмом с дефицитом …
Ольфактогенитальный синдром — «семейная» форма гипогонадотропного гипогонадизма, передается аутосомнорецессивным путем. У больных имеется врожденный дефект развития гипоталамуса с дефицитом гонадолиберина и формированием гипогонадотропного гипогонадизма. Кроме того, поражается обонятельный анализатор. Клинически имеется евнухоидизм, иногда с крипторхизмом, как правило, с гипосмией или аносмией, иногда с дальтонизмом, снижением слуха и другими врожденными дефектами — расщеплением верхней губы, неба …
