van der Hoeve — Hoffmann-Habermann
Синдром van der Hoeve
Trias van der Hoeve, Синдром (Adair) Dighton, Синдром Apert, Синдром Spurway, Синдром Eddowes
Van der Hoeve J., голландский офтальмолог.
Ван дер Хуве с. — наследственный osteogenesis imperfecta tarda в сочетании с голубыми склерами и пониженным слухом (аутосомно-доминантное наследование).
Триада симптомов:
- хрупкость костей, незначительные травмы обусловливают их переломы («стеклянный человек»), которые плохо срастаются, образуя деформации костей;
- голубые склеры;
- понижение слуха, как при отосклерозе.
Болезнь проявляется обычно у подростков. Барабанные перепонки синеваты. Нередко наблюдаются дисплазия и запоздалое прорезывание зубов, перерастяжимость суставов. Рентгенологически — гипостоз, искривления костей, множественные переломы. Сравнительно редко комбинируется с цветовой слепотой, синдактилией, арахнодактилией, «волчьей пастью» и «заячьей губой», прогрессивной мышечной дистрофией, гемофилией и эпилепсией. Прогноз относительно благоприятный. После завершения роста хрупкость костей уменьшается.
Синдром Hoffa-Kastert, Синдром Hoffa, morbus Hoffa-Kastert, morbus Hoffa
Hoffa Albert (1859—1907); Kastert Josef (род. 1910), немецкие ортопеды.
Хоффы-Кастерта с. — дегенерация жировой ткани в области коленного сустава с неспецифическим синовитом и расстройствами движений в коленном суставе: боль в коленном суставе при движении, ограничение движений (особенно сгибание). Рентгенологически — умеренная атрофия костей; суставная щель сужена или расширена. СОЭ нормальна. Часто — субфебрильная температура. Иногда в анамнезе травмы.
Синдром Hoffmann, myopathia hypothyreotica
Hoffmann Johann (1857—1919), немецкий невропатолог.
Хофмана с. — миопатия у больных гипотиреозом: мышечная гипертрофия, болезненные мышечные спазмы, псевдомиотония; признаки гипотиреоза.
Синдром Hoffmann-Habermann, melanodermatitis toxica
Hoffmann Erich (1868—1959); Habermann R., немецкие дерматологи.
Хофмана-Хабермана с. — фотодерматоз аллергического характера у мужчин, работа которых связана с дегтем, минеральными маслами; после стихания воспалительных явлений возникает симметричная сетевидная гиперпигментация кожи и выраженное ороговение отверстий волосяных мешочков. Нередко — пузыри с серозным содержимым на тыльной поверхности кистей рук. Течение хроническое.
