13. Наследственный гемохроматоз. Патогенез
Гемохроматоз (пигментный цирроз, бронзовый диабет) — наследственное заболевание, характеризующееся повышением всасывания в кишечнике железа, которое откладывается в печени, поджелудочной железе, сердце и других органах.
Помимо наследственного, выделяют вторичный гемохроматоз, развивающийся при сидеробластной анемии, талассемии, поздней кожной порфирии, а также в результате избыточного поступления железа с пищей. Заболевание наследуется по аутомно-рецессивному типу и ассоциируется с антигенами НLA A3, В14, В7.
Патогенез. В норме в кишечнике всасывается 1-1,5 мг железа в сутки. При гемохроматозе количество всасываемого железа достигает 4 мг в день, что приводит к повышению содержания его в крови и увеличению степени насыщения трансферрина. По мере накопления железа в организме избыток его откладывается в паренхиматозных органах, вызывая их повреждение и развитие фиброза.
