32. Эритропеченочная порфирия (протопорфирия)
Эритропеченочная порфирия (протопорфирия). Недостаток феррохелатазы, в результате чего повышено содержание протопорфирина, который откладывается в коже и печени. Клинически наблюдается фотосенсибилизация кожи, поражение печени (иногда с развитием цирроза), камни в желчном пузыре, содержащие протопорфирин; небольшая анемия.
Далее по теме:
