Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Синдромы при поражении миокарда (Д)

Ниманна—Пика (Niemann—Pick) синдром (липидоз сфингомиелиновый). Наследственное заболевание, характеризующееся снижением активности фермента сфингомиелиназы, приводящее к нарушению катаболизма сфингомиелина.

Классическая инфантильная форма (тип А) составляет 85 % всех случаев болезни Ниманна — Пика.

Начальные симптомы заболевания: потеря аппетита, снижение веса, задержка психофизиологического развития. Увеличиваются печень и селезенка, появляется асцит. Кожные покровы выглядят восковидными, блестящими. Неврологические нарушения проявляются параличами и парезами. Постепенно снижаются слух, зрение и интеллект.

Болезнь течет злокачественно. Большинство детей погибают в первые 2 года жизни от легочно-сердечной недостаточности, интеркуррентных заболеваний.

У взрослых (тип В) заболевание проявляется гепатомегалией, поражение нервной системы отсутствует или проявляется нейроэндокринными симптомами. В сыворотке крови, органах и тканях повышено содержание сфингомиелина и холестерина.

Поражение сердца при всех формах заболевания может проявиться отложением липидов в сердечной мышце и вторичным поражением мышечных волокон.

Постепенно развивается увеличение сердца, приводящее в течение сравнительно короткого времени к смерти от сердечной недостаточности. Микроскопически во внутренних органах обнаруживаются характерные клетки (клетки Пика, пенистые клетки). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Парри (Parry) синдром. Проявляется в виде обморока и внезапной смерти во время приступа стенокардии и при остром инфаркте миокарда.

Смертельный обморок во время приступа стенокардии вызывается, как правило, мерцанием или трепетанием желудочков, реже — электромеханической диссоциацией и асистолией.

Далее по теме:

Loading...