Клиническая картина
Различают следующие типы кровоточивости
Гематомный тип — свойствен ряду наследственных нарушений свертываемости крови (гемофилии А и В) и прибретенных нарушений свертываемости крови, передозировке антикоагулянтов (забрюшинные гематомы). Характеризуется болезненными напряженными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство (со сдавлением нервов, разрушением хрящей, костной ткани, нарушением функций опорно-двигательного аппарата), в некоторых случаях — почечными и желудочно-кишечными кровотечениями, длительными приводящими к анемии кровотечениями из мест порезов, ран, после удаления зубов и хирургических вмешательств.
Капиллярный, или микроциркуляторный (точечно-синячковый), тип — свойствен тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям, болезни Виллебранда, умеренной передозировке антикоагулянтов. Часто сочетается с кровоточивостью слизистых оболочек, маточными кровотечениями. Возможны тяжелые кровоизлияния в мозг.
Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости — точечно-пятнистые кровоизлияния в сочетании с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. Если кровоточивость имеет наследственное происхождение, этот тип свойствен тяжелому дефициту факторов свертываемости, тяжелым формам болезни Виллебранда. При уточнении диагноза следует учитывать и большие различия в частоте и распространенности геморрагических диатезов, одни из которых исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости.
Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови. Среди наследственных форм подавляющее большинство случаев (более 95%) приходится на дефицит основных факторов свертывания крови (гемофилия А, болезнь Виллебранда, гемофилия В). Крайне редки (единичные наблюдения) формы, связанные с наследственным дефицитом других факторов свертывания (дефект Хагемана).
Среди приобретенных форм, помимо ДВС синдрома, преобладают нарушения свертываемости, связанные с дефицитом свертывающих белков — болезни печени, желтуха, кишечные дисбактериозы, передозировка антикоагулянтов, геморрагическая болезнь новорожденных; формы, связанные с появлением в крови иммунных белков, нарушающих свертывание крови; кровоточивость, обусловленная введением гепарина, стрептокиназы, арвин, анкрод.
Болезнь Виллебранда — у женщин с сильнейшими маточными кровотечениями болезнь часто протекает намного тяжелее, чем у мужчин. Тип кровоточивости в тяжелых случаях смешанный, в более легких — микроциркуляторный. При незначительной травматизации возникают кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку, носовые и маточные кровотечения, часто ошибочно расцениваемые как дисфункциональные, реже — желудочно-кишечные, внутричерепные.
Кровоизлияния в полость суставов редки и поражают лишь единичные суставы, не ведут к глубоким нарушениям функции опорно-двигательного аппарата. Наиболее мучительны изнуряющие и приводящие к анемиям маточные кровотечения, из-за которых иногда приходится прибегать к удалению матки. Во время беременности фактор Виллебранда при одних формах нормализуется и роды протекают нормально, при других — остается сниженным и роды осложняются при отсутствии необходимой терапии — опасными для жизни кровотечениями.
Возможно сочетание болезни Виллебранда с различными сосудистыми нарушениями — сосудистыми звездочками (форма Квика), артериовенозными соустьями, западением створок клапанов сердца, слабостью связочного аппарата и т. д.
Диагноз устанавливают по типичной форме пожизненной кровоточивости и выявлению в разных сочетаниях следующих признаков:
-
положительных проб на ломкость капилляров;
-
удлинения времени кровотечения, особенно в пробах с наложением манжеты по Айви, Борхгревинку или Шитиковой, при нормальном содержании тромбоцитов в крови, нормальной их величине;
-
снижения прилипания тромбоцитов к стеклу, снижения их слипания при тромбообразовании и одновременного нарушения начального этапа свертываемости крови.
При большинстве форм снижены активность фактора Виллебранда в плазме и (или) тромбоцитах, а также уровень связанного с ним антигена.
При легких формах диспротромбш — микроциркуляторный, при более тяжелых — смешанный тип кровоточивости. Кровоизлияния в полость суставов редки.
При всех формах значительно удлинено время свертывания крови (так называемое протромбиновое время). Внутренний механизм свертывания нарушен. Разграничение дефицита различных факторов свертывания проводят с помощью корректирующих проб, тестов со змеиными ядами, путем количественного определения каждого из факторов.
Комплексный приобретенный дефицит витамин-К-зависимых факторов — первоначально проявляется точечно-синячковой кровоточивостью (в частности, кровоизлияниями в местах инъекций, носовыми и десенными кровотечениями, кровью в моче), затем более обширными кровоподтеками и гематомами в области спины, в забрюшинном пространстве, кровоизлияниями в брюшину и стенку кишок, нередко имитирующими острый живот, дегтеобразным стулом (меленой), иногда кровоизлияниями в мозг.
Диагноз устанавливают по наличию геморрагического синдрома и характерных нарушений свертываемости крови. Учитывают предшествующие заболевания и воздействия, в том числе возможность отравления кумаринами (лекарственные формы, крысиный яд и др.).
Дисфибриногенемии — кровоточивость (как правило, легкая точечно-синячковая) выявляется лишь при некоторых формах, тогда как при большинстве форм нет угрозы кровотечений или имеется наклонность к тромбозам.
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов — нарушено тромбоцитарно-сосудистое свертывание крови. Характерны синяки и кровоизлияния различной величины и формы на коже, кровотечения из носа, десен, матки, иногда из почек, желудочно-кишечного тракта. Кровотечения возникают спонтанно, появлению синяков способствуют ушибы. Увеличение селезенки отсутствует. Заболевание осложняется хронической железодефицитной анемией различной тяжести. Течение заболевания может быть легким, средней тяжести и тяжелым.
Диагноз тромбоцитопенической пурпуры предполагается при наличии синяков на коже в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями.
Лабораторная диагностика:
-
тромбоцитопения в анализах крови;
-
удлинение времени кровотечения по Дьюку, Айви или Борхгревинку-Ваалеру;
-
положительные пробы на ломкость капилляров;
-
повышенное или нормальное содержание клеток крови в костном мозге.
Клинически диагноз тромбоцитопении предполагают на основании отсутствия семейного происхождения и других признаков наследственного дефицита тромбоцитов, а также положительного результата стероидной терапии.
Симптоматические тромбоцитопении, обусловленные нарушением образования тромбоцитов, встречаются при различных заболеваниях костного мозга (острые и хронические лейкозы, нарушения кроветворения различного происхождения, миелофиброз, болезнь Педжета и некоторые другие заболевания костей).
Диагноз ставят при выявлении заболевания кроветворной системы с тромбоцитопенией, нарушении образования клеток крови по данным клеточного исследования костного мозга.
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов — преобладают рецидивирующие кровотечения из сосудистых звездочек, расположенных чаще всего в носу. Реже кровоточат расширения сосудов на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Число звездочек и кровотечений нарастает в период полового созревания и в возрасте до 20-30 лет. При наличии артериовенозных соустий возникают одышка, синюшность, увеличение количества эритроцитов.
При рентгенологическом обследовании в легких обнаруживают единичные округлые или неправильной формы тени, ошибочно принимаемые нередко за опухоли. Возможно сочетание с западением створок клапанов сердца (шумы, аритмия), повышенной подвижностью суставов, вывихами и другими нарушениями, и с дефицитом фактора Виллебранда (синдром Квика). Заболевание может осложниться циррозом печени.
Диагноз основан на обнаружении типичных сосудистых звездочек, рецидивирующих кровотечений из них, семейного характера заболевания (возможны и единичные случаи). Существенных нарушений системы свертывания крови нет (кроме случаев сочетания с дефицитом фактора Виллебранда). При частых и обильных кровотечениях развивается постгеморрагическая анемия; при артериовенозных соустьях — увеличивается количество эритроцитов, повышено содержание гемоглобина в крови.
