Лечение и профилактика
Болезнь Виллебранда — при кровотечениях и хирургических вмешательствах — введения криопреципитата и струйно свежезамороженной плазмы. Дозы и частота их введения могут быть в 2-3 раза меньше, чем при гемофилии А. С первого и до последнего дня менструального цикла, а также при носовых и желудочно-кишечных кровотечениях назначают внутрь аминокапроновую кислоту (8-12 г/сут) либо осуществляют гормональный гемостаз. В качестве профилактики заболевания следует избегать браков между больными (в том числе между родственниками) в связи с рождением детей с тяжелой формой болезни.
Комплексный приобретенный дефицит витамин-К-зависимых факторов — при наследственном дефиците факторов протромбинового комплекса — заместительная терапия (свежезамороженная плазма внутривенно).
При приобретенных формах — такая же терапия и введение водорастворимых препаратов витамина К (викасола) по 20-40 мг внутривенно повторно до прекращения кровоточивости и нормализации протромбинового времени.
Дисфибриногенемии — лечение в большинстве случаев не показано.
При острых обстоятельствах (большие операции, множественные тромбозы) плазмаферез с заменой таким же объемом свежезамороженной или свежей донорской плазмы (по 800-1000 мл в день в течение 2-3 дней).
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов.
Консервативное лечение — назначение преднизолона в начальной дозе 1 мг/кг в сутки. При недостаточном эффекте дозу увеличивают в 2-4 раза (на 5-7 дней). Продолжительность лечения 1-4 мес в зависимости от эффекта и его стойкости. О результатах терапии свидетельствует прекращение кровотечения в течение первых дней. Отсутствие эффекта (нормализации уровня тромбоцитов в крови через 6-8 нед лечения преднизолоном) или его кратковременность (быстрый рецидив тромбоцитопении после отмены стероидов) служит показанием к удалению селезенки.
Абсолютные показания к операции — тяжелый тромбоцитопенический синдром, не поддающийся консервативной терапии, появление мелких множественных кровоизлияний на лице, языке, кровотечений, начинающееся кровоизлияние в мозг, а также тромбоцитопения средней тяжести, но часто рецидивирующая и требующая постоянного назначения гормонов.
Терапию иммунных патологий крови химиотерапевтическими препаратами — иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан, винкристин и др.) изолированно или в комплексе с преднизолоном назначают только при неэффективности стероидной терапии и удалении селезенки в условиях специализированного стационара и лишь по жизненным показаниям. Прекращение кровотечения осуществляют путем тампонады (когда возможно, местного или внутривенного применения аминокапроновой кислоты, назначения адроксона, этамзилата (дицинона) и других симптоматических средств. Маточные кровотечения прекращают приемом аминокапроновой кислоты (внутрь по 8-12 г в день), местранола или инфекундина.
Спленогенные тромбоцитопении — в качестве лечения — удаление селезенки.
Симптоматические тромбоцитопении — лечение направлено на основное заболевание.
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов — в периоды кровотечений используют средства местной и общей кровоостанавливающей терапии — орошения тромбином с 5%-ным раствором аминокапроновой кислоты, тампонада носа масляными тампонами, прижигания и др.
Более эффективна криотерапия. В иных случаях приходится прибегать к хирургическому лечению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка артерий). Используют баротерапию, прижигания с помощью лазера. Все эти мероприятия часто дают лишь временный эффект. Введения викасола не показаны. При сопутствующем дефиците фактора Виллебранда показаны переливания свежей плазмы.
При развитии анемии — переливания крови, введение препаратов железа.
Прогноз в большинстве случаев относительно благоприятный, но встречаются формы с неконтролируемыми кровотечениями. Необходимо избегать травматизации слизистых оболочек в местах расположения ангиом, смазывание слизистой оболочки носа ланолином (с тромбином) или нейтральными маслами.
