Гемофилия С
Дефицит фактора XI (гемофилия С) — редкое аутосомно наследуемое заболевание (чаще встречается у евреев), характеризующееся слабым нарушением внутреннего механизма начального этапа свертывания крови, отсутствием или незначительной выраженностью геморрагии.
Клиническая картина
Чаще всего болезнь протекает бессимптомно и случайно выявляется при исследовании свертывающей системы крови. Спонтанная кровоточивость отсутствует или незначительна. Травмы и операции в ряде случаев (не всегда даже у одного и того же больного) осложняются кровотечениями.
Диагностика основана на выявлении нарушения начального этапа свертывания крови (в аутокоагулограмме, АПТВ) при нормальном протромбиновом и тромбиновом времени. В коррекционных тестах нарушение исправляют добавлением как нормальной Ва304-плазмы, так и нормальной сыворотки (отличие от легчайших форм гемофилии А и В).
Лечение
В большинстве случаев лечения не требуется. При операциях и родах, осложненных кровотечениями, необходимы струйные трансфузии свежезамороженной плазмы.
Профилактика такая же, как при болезни Виллебранда.
- Болезнь Виллебранда (этиология и патогенез)
- Геморрагический васкулит (этиология и патогенез)
- Болезнь Виллебранда (клиническая картина)
- Геморрагический васкулит (клиническая картина)
- Болезнь Виллебранда (диагностика)
- Геморрагический васкулит (лечение)
- Болезнь Виллебранда (лечение и профилактика)
- Диспротромбии
- Приобретенные формы дефицита факторов протромбинового комплекса
- Дисфибриногенемии
