Дисфибриногенемии

Дисфибриногенемии — наследственные молекулярные аномалии фибриногена, характеризующиеся либо замедлением свертывания этого белка под влиянием тромбина и тромбиноподобных ферментов, либо неправильной его полимеризацией, либо изменением чувствительности к фибринолизину (плазмину). Кровоточивость (как правило, легкая петехиально-синячковая) выявляется лишь при некоторых формах, тогда как при большинстве форм нет угрозы кровотечений или имеется наклонность к тромбозам.

Лечение в большинстве случаев не показано, при острых обстоятельствах (большие операции, множественные тромбозы) плазмаферез с заменой таким же объемом свежезамороженной или нативной донорской плазмы (по 0,8—1 тыс. мл в день в течение 2—3 дней).

---

• Болезнь Виллебранда (клиническая картина)
• Геморрагический васкулит (клиническая картина)
• Болезнь Виллебранда (диагностика)
• Геморрагический васкулит (лечение)
• Болезнь Виллебранда (лечение и профилактика)
• Гемофилия С
• Диспротромбии
• Приобретенные формы дефицита факторов протромбинового комплекса
• Тромбоцитопеническая пурпура (клиническая картина)
• Тромбоцитопеническая пурпура (диагностика)