Буллезные высыпания при системной красной волчанке
13. Что такое люпус панникулит?
Люпус панникулит характеризуется поражением гиподермы с образованием узлов, п разрешении которых часто остаются вдавленные рубцы. Возможно сочетание с ДКЕ в этих случаях, когда на вдавленных рубцах развиваются дискоидные папулы и бляшки, заболевание называют глубокая волчанка (Lupus profundus). Примерно у половины больных выявляются 4 или более признаков СКВ. Диагноз подтверждается гистологическим исследованием после эксцизионной биопсии (пункционная биопсия малоинформативна); рекомендуется прямая РИФ. Препаратами выбора являются антималярийные средства.
14. Опишите буллезные высыпания при СКВ.
Эти редко встречающиеся высыпания были впервые описаны у больных СКВ. Выявляемые гистологически изменения существенно отличаются от таковых при других формах кожной КВ. Для них характерно отделение эпидермиса от дермы и инфильтраты, в которых преобладают нейтрофилы. У больных буллезной формой СКВ выявлены антитела к VII типу коллагена, входящего в состав якорных фибрилл. Предполагается, хотя и не доказано, что эти антитела задействованы в патогенезе заболевания.
15. Как лечить буллезную форму СКВ?
Назначают дапсон внутрь и системные стероиды.
16. Что такое неонатальная KB (HKB)?
При НКВ отмечаются поражение кожи (50 %), сердца (50 %) или кожи и сердца (10 %). Повреждения кожи локализованы на лице и голове и сходны с таковыми при ПККВ. Они разрешаются в течение нескольких месяцев. Поражение сердца обычно проявляется полной или частичной блокадой проводящих волокон. Около 10 % детей с НКВ и болезнью сердца умирают от сердечных осложнений. У некоторых детей с НКВ наблюдаются тромбоцитопения и нарушение функции печени. Почти у всех детей с НКВ обнаруживаются анти-Ro/SS-A-, иногда анти-La/SS-B- антитела, в редких случаях — анти-Ul RNP-антитела при отсутствии первых двух типов антител. Наличие этих антител — явление преходящее, они исчезают через несколько месяцев жизни. Данные антитела образуются в организме матери и передаются через плаценту.
