Наследственная гемолитическая анемия
Наследственная гемолитическая анемия, или наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) —обусловлена генетическим дефектом белка мембраны эритроцита. Эритроциты принимают сферическую форму, что сопровождается их задержкой и повышенным разрушением в синусах селезенки. Последняя причина приводит к увеличению селезенки, билирубинемии, появлению уробилина в моче и повышению содержания стеркобилина в кале, ретикулоцитозу и гиперплазии эритроидного ростка костного мозга.
Клиническая картина характеризуется желтухой различной интенсивности, анемическим синдромом, спленомегалией, болями в правом подреберье (холангиты, желчнокаменная болезнь). Периоды ремиссий чередуются с гемолитическими кризами, когда резко выражены клинические и лабораторные признаки болезни. У больных могут отмечаться признаки замедленного развития, а также нарушения лицевого скелета в виде «башенного» черепа, седловидного носа, высокого стояния неба, узких глазниц, нарушения расположения зубов.
Гемограмма — нормохромная анемия, ретикуло- и микросфероцитоз. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в норме, Снижена осмотическая резистентность эритроцитов (минимальная — 0,6—0,7 %, максимальная — 0,5 % вместо 0,48 и 0,22 % в норме). Миелограмма — расширение красного ростка. Реакция Кумбса отрицательная. В крови —билирубинемия за счет неконъюгированного билирубина.
Частые и тяжелые гемолитические кризы, вызывающие значительную и длительную анемизацию, холангиты, желчнокаменная болезнь, трофические язвы голени являются показанием к спленэктомии.
- Сердцебиение
- Клиническая картина железодефицитной анемии
- Лечение ревматизма (Антибиотики)
- Предсердная пароксизмальная тахикардия
- Постгеморрагическая анемия
- Глюкокортикоидные гормоны
- Пароксизмальные мерцательные аритмии
- Сидероахрестическая анемия
- Лечение сердцебиения при эндокринных заболеваниях
- Нейроциркуляторная дистония
