Клиническая диагностика кожно-венерических заболеваний

Липоидный протеиноз — гиалиноз кожи и слизистых. Редкий аутосомно-рецессивный генетический дерматоз, характеризующийся инфильтрацией кожи и слизистых гиалином склеропротеином. У младенцев развивается охриплость голоса вследствие отложений гиалина в голосовых связках. На лице и конечностях появляются пузыри, пустулы, корни, оставляющие акнеформные рубцы, а также восковидные папулы (на лице и веках). В дальнейшем на локтях и коленях могут …

Группа заболеваний, развивающихся в результате дефектов ферментов, регулирующих биосинтез гема. Биохимические и клинические признаки различных типов порфирий отличаются друг от друга, однако для всех характерны одинаковые гистологические симптомы: эозинофильные, гиалиновые отложения вокруг сосудов. Они окрашиваются в шиффреакции и представляют собой редуплицированную базальную мембрану или IV тип коллагена. При эритропоэтической протопорфирии отмечаются наиболее мощные эозинофильные отложения …