Справочник дерматовенеролога
Генодерматозы — наследственные заболевания кожи. По данным ВОЗ, около трети всех наследственных болезней составляют дерматозы, наследственный генез которых доказан. Выделение новых форм генодерматозов продолжается. Наследственные заболевания кожи могут проявляться сразу после рождения, в детстве, юности или даже в зрелом возрасте. Время появления клинических признаков болезни нередко связано с типом наследования. Одни и те же генодерматозы …
Это заболевание, характеризующееся повышенной чувствительностью к солнечному облучению, появлением отека кожи вскоре после облучения, как правило, без образования язв и рубцов, высоким содержанием протопорфирина в эритроцитах и кале при отсутствии его в моче. Встречается довольно часто, в большинстве случаев протекает доброкачественно, иногда тяжело. Клиника. На открытых частях тела через несколько минут после пребывания на солнце …
Эпидермолиз буллезный (врожденный буллезный эпидермолиз, врожденная буллезная дистрофия) — редкое наследственное хроническое заболевание кожи, характеризующееся возникновением пузырей в местах, чаще подвергающихся давлению и трению. Различают две его основные формы: дистрофическую; простую. Простая форма отмечается чаще и наследуется по аутосомно-доминантному типу, дистрофическая форма может иметь аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный тип наследования. При дистрофической форме заболевания пузыри располагаются …
Кератозы — это группа разнообразных заболеваний кожи, характеризующихся избыточным ороговением. Встречаются довольно часто. Различают приобретенные и наследственные кератозы. В этиологической структуре приобретенных кератозов выделяют: развивающиеся при ряде инфекционных болезней (например, лепре, сифилисе, гонорее); развивающиеся при нарушениях функции нервной и эндокринной систем (например, климактерическая кератодермия ладоней и подошв); развивающиеся при злокачественных новообразованиях внутренних органов, в частности …
Нейрофиброматоз — опухолевое заболевание множественных нейрофибром и пигментных пятен главным образом на коже и слизистых оболочках. При нейрофиброматозе могут поражаться все ткани и органы, но чаще кожа, подкожная клетчатка, нервные сплетения, нервные стволы и корешки. Обычно узлы нейрофиброматоза располагаются на туловище, шее и конечностях. Мужчины болеют нейрофиброматозом в 2 раза чаще, чем женщины. Часто при …
У лиц пожилого возраста часто развивается старческий кератоз — предраковое изменение кожи, иногда переходящее в рак кожи. Микроскопически старческий кератоз характеризуется пролиферацией цитологически атипичных кератиноцитов, которые отпочковываются или заменяют нижнюю часть эпидермиса. Атипичные клетки не захватывают всю толщу эпидермиса. Заболевание проявляется возникновением на носу, щеках, шее, в области лба и висков плоских, резко ограниченных сухих …
Диагноз НФ-1 устанавливают на основании анамнеза, клинической картины, подтверждаемой в сомнительных случаях данными рентгенологического и морфологического исследований. Дифференциальную диагностику проводят в основном с болезнью Деркума и цистицеркозом. Диагноз может быть поставлен на основании 2 и более следующих критериев: 6 или более «кофейных» пятен диаметром свыше 5 мм у детей в препубертатном периоде и свыше 15 …
Редкое заболевание кожи в виде доброкачественных множественных сосудистых образований типа ангиом с гиперкератозом. Наследуется аутосомно-доминантно. Ограниченная невиформная ангиокератома Мибелли наблюдается преимущественно у ослабленных девочек. Одновременно наблюдаются: акрокератоз; ознобления; гипергидроз; анемия. Клинические проявления — сосудистые узелки диаметром 1—5 мм, исчезающие при надавливании, цвет их красный или синеватый. На поверхности узелков иногда образуются плоские или бородавчатые разрастания, …
Что такое симптом Кроува (Crowe)? Когда он появляется? Симптом Кроува (Crowe) — диффузная пигментация (по типу веснушек) подмышечных областей или крупных складок. Он встречается у 70 % больных НФ-1, как правило, в среднем детском возрасте. Когда появляются периферические нейрофибромы у больных НФ-1? Периферические нейрофибромы развиваются в пубертатном периоде, однако увеличиваются в объеме и количестве в …
Это группа наследственных невоидных синдромов, характеризующихся различного рода кератозами, сочетающимися с другими проявлениями дисплазии и дистрофии кожи и ее придатков (ногтей, волос, зубов, потовых и сальных желез), а также аномалиями развития нервной и других систем организма. Эта группа синдромов характеризуется аномалиями развития эпидермиса, включающими в себя неправильное ороговение, образование пузырей. Наиболее постоянными проявлениями поликератоза Турена …
