Поликератоз Турена
Это группа наследственных невоидных синдромов, характеризующихся различного рода кератозами, сочетающимися с другими проявлениями дисплазии и дистрофии кожи и ее придатков (ногтей, волос, зубов, потовых и сальных желез), а также аномалиями развития нервной и других систем организма. Эта группа синдромов характеризуется аномалиями развития эпидермиса, включающими в себя неправильное ороговение, образование пузырей.
Наиболее постоянными проявлениями поликератоза Турена являются ладонно-подошвенные кератозы, чаще диффузного характера, с трещинами и периодически возникающими пузырями. Кератоз часто сочетается с локальным ладонно-подошвенным гипергидрозом, пахионихией (утолщением ногтевых пластинок) или онихогрифозом (ногти, подобные когтям птиц), сухостью кожи туловища и конечностей, ихтиозиформной эритродермией, фолликулярным кератозом, а также гипотрихозом, гипоплазией, дистрофией зубов и другими аномалиями.
При отдельных синдромах поликератоза Турена наблюдаются, помимо кератотических, и другие изменения кожи (пойкилодермия, пузыри) и слизистых оболочек (лейкоплакия, кератит, катаракта).
Диагноз ставят на основании клинической картины, в ряде случаев проводят гистологическое исследование, при этом изменения в очагах кератоза характеризуются гиперкератозом, гранулезом, акантозом, возможны дискератоз, лимфоидно-гистиоцитарный инфильтрат вокруг сосудов дермы, акантокератолиз.
Лечение симптоматическое
Назначают витамины — аевит, В6, В12, а также сосудорасширяющие средства. Наружно применяют кератолитические мази.
Прогноз зависит от степени поражения нервной системы, костей.
Профилактика осуществляется в процессе медико-генетического консультирования. При этом учитывают частоту патологии, тип ее наследования, составляя прогноз о возможности ее проявления у последующего поколения в конкретной родословной.
