Серповидно-клеточная анемия (этиология и патогенез)

В большой группе заболеваний, обусловленных нарушениями аминокислотного состава глобина — гемоглобинопатий — наиболее распространенной является серповидно-клеточная анемия.

Болезнь встречается в двух формах:

• гомозиготной (тяжелой);
• гетерозиготной.

Последняя осложняется анемическим кризом лишь в особых условиях кислородного голодания. Сама по себе аномалия структуры глобина (замена в b -цепи глобина глутаминовой кислоты на валин) наследуется доминантно, однако клинически яркие проявления болезни возникают лишь у гомозигот, т.е. наследуются рецессивно. Серповидно-клеточная анемия распространена в Центральной Африке, спорадические случаи встречаются среди выходцев из Африки повсеместно. В СНГ очаги распространения серповидно-клеточной анемии отмечены в Закавказье.

---

• Общие сведенья
• Талассемии (лечение и профилактика)
• Классификация (анемии вследствии нарушения гемоглобинобразования или продукции эритроцитов)
• Серповидно-клеточная анемия (клиническая картина)
• Классификация (анемии вследствие повышенной деструкции эритроцитов)
• Серповидно-клеточная анемия (диагностика)
• Железодефицитная анемия (этиология и патогенез, клиническая картина)
• Серповидно-клеточная анемия (лечение)
• Железодефицитная анемия (диагностика)
• Гемолитические анемии при нестабильных гемоглобинах