Нарушения обмена гемсодержащих пигментов

Порфирию необходимо дифференцировать с эссенциальной гипертензией, гиперфункцией щитовидной железы, гинекологическими заболеваниями, сопровождающимися болью, истерией, психозами и всеми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости. Тем не менее диагноз таких хирургических заболеваний, как язвенная болезнь, заболевания желчного пузыря или аппендицит, нельзя ставить с уверенностью до получения результатов исследования по Hoesch на порфобилиноген. Удивительно часто больных порфирией ошибочно лечат …

Для постановки точного диагноза порфирии требуется исследование как мочи, так и кала, а при эритропоэтической протопорфирии — исследование крови. Для того чтобы определить тип наследования заболевания и выявить латентные формы, необходимо провести анализ экскретов больного и его родственников. При печеночной порфирии выделение пиррола у больных зависит от органной симптоматики. Выделение порфирина может быть увеличено в …

Метод определения ферментов может быть полезным, особенно при выявлении латентных форм при обследованиях членов семей. Лечение. При легких приступах заболевания водного и электролитного гомеостаза обычно не отмечается, тем не менее о них не следует забывать и необходимо проводить соответствующее профилактическое лечение. При глубоких нарушениях водного и электролитного гомеостаза ограничение потребления воды и восполнение нехватки натрия …

Для того чтобы длительная проводимая поддерживающая терапия была успешной, требуется профилактическая борьба с инфекционными заболеваниями и исключение потребления алкоголя и лекарственных препаратов. Благотворное влияние оказывает адекватная диета с высоким содержанием углеводов, необходимым количеством белков и небольшим количеством жиров. Многие больные, опасаясь появления колик, соблюдают диету. У некоторых женщин приступы, очевидно, связаны с менструальным циклом; при …

В большинстве случаев печеночная порфирия несомненно имеет генетическую природу. Если ее невозможно доказать при проведении семейных обследований, заболевание обычно называют приобретенным, хотя нельзя полностью исключить и генетическую предрасположенность к нему. Это можно подтвердить фактом вспышки токсической порфирий, наблюдавшейся в Турции после введения в практику ранее не использовавшегося фунгицида. В период 1956 — 1960 гг. в …